徕卡神刀博览
第2期
神外前沿讯，骨纤维异常增生（fibrous dysplasia，FD）也称作骨纤维异常增殖症是一种先天性、非遗传性疾病，临床上以四肢骨多见，也可只累及颅骨，约占颅骨疾病的11.5%～17%。
颅底骨纤维异常增生多好发于额眶蝶骨等部位，是引起视神经管狭窄的常见原因，也可向副鼻窦生长造成阻塞症状和面部畸形，其中以筛窦、蝶窦和上颌窦最为常见。
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临床表现为：
视力进行性下降，渐进性突眼，眶周颅骨外观异常乃至颅面部畸形，随着病情的进展眼底呈现原发性神经萎缩等。
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该病药物治疗通常无效，因此手术治疗骨纤维异常增生具有非常重要的意义：一方面切除病变组织可以改善已有的临床症状，预防新的临床症状的出现；另一方面可以在某种程度上延缓疾病的进一步发展，同时也有美容效果。
颅骨纤维异常增殖症在临床中并不少见，很多神经外科医生都会遇到，但如果手术处理不当，尤其在术中磨除病变的过程中忽略了对视神经保护，则有可能造成患者失明的风险。
首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任康军教授凭借该院在眼科领域的强大技术支撑和自身丰富的临床经验，对颅底骨纤维异常增殖症视神经减压术的操作提出了三点建议：找到视神经、保护视神经和充分减压。
颅骨纤维异常增殖症另外一个特点就是青少年患者不断复发的几率较高，所以康军教授强调在保护视神经的前提下尽可能多的切除病变，以延缓病变可能的复发时间。
本期展示的病例就是一个14岁复发患者的再次手术病例，通过精彩的手术视频和细致的讲解、充分的病例资料信息等，相信能够对神外医生操作此类手术有所启发和帮助。
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手术要点讲解
由术者首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任康军教授讲解，全文如下：
患者是一位14岁的女孩，复发的颅底骨纤维异常增殖症，在外院第一次开颅手术后已经三年了，这次是右眼视力下降伴眼睛疼痛6个月，因为病变压迫了视神经。在2012年第一次手术前，视神经两侧都有累及，左侧比较重，左侧的前床突、蝶窦、视神经管周围都是病变。手术切除了左侧病变。在2013年随访时，发现病变又开始生长。
颅底骨纤维异常增殖症患者，如果视力受损严重，就要考虑视神经减压手术。因为视神经周围都是病变，所以一般经颅手术，部分病例也可以采用内镜经鼻入路视神经减压。
病人的病变有可能到了成年才会静止，而在儿童期、青春期病变会随着身体发育而不断发展。手术中把视神经周围病变切的越多越好，由此可以尽量延缓其复发时间，但手术并不能把所有颅底病变都切除掉，因为病变太广泛了。
这位患者2015年手术前，视神经周围已经长满了病变，与三年前相比蝶窦也都充满了。我们采用额颞入路，从硬膜外处理视神经时，我们沿着硬膜外先找到眼眶，把眼眶后部打开后沿着眼眶往后面磨，就不至于直接磨到视神经管了，因为骨纤维病变特别广泛，包裹住了视神经，如果直接去暴露视神经管，很容易用磨钻就把视神经磨坏了。
这类手术一般开颅时间很长，因为病变累及颅骨，常比正常颅骨厚3-4倍，而且通常骨质比较硬。减压后能够发现的视神经又薄又长，所以患者出现视力下降的症状。
开颅的视神经减压我们都是在硬脑膜外操作，不影响脑组织，在硬膜外把眶上裂和前床突的病变都去除掉，这样减压的范围很充分。手术的主要目的是防止视力进一步下降。
本例手术后，患者眼球活动没有问题，外观也没有问题。
（见视频）本例手术采用右侧额颞入路，骨瓣拿下来之后，打开眼眶后沿着眼眶往后去就都是病变，病变非常厚，要拿着磨钻一点点磨，磨的过程中一直要喷水，就像雕刻一样从“石料”中把神经显露出来，最后把神经鞘上表面的病变一点点去掉。
手术时间通常很长，有时候开颅就要两个小时。骨纤维特别硬的情况下，我们一个手术要用2-3个磨钻头。主刀一手拿磨钻一手拿吸引器，要磨到视神经表面上一层蛋壳样薄骨，过程中助手不停喷水，喷水的目的一是降温，一是对视神经的保护。
手术要点 ：（从硬膜外做骨纤维异常增殖症的视神经减压）
1、先要找到视神经，因为病变把视神经包的很厉害，没有解剖的标志，所以我们一般主张从眶上裂和框尖进入，然后沿着暴露出的软组织，再往内侧找到视神经。在磨除的过程中一定要小心，但该快的时候快，如果一开始就慢也不行，因为病变特别广泛。
2、对视神经的保护，磨钻的力度等要掌握好，有些患者在手术后失明了，很大原因就是术中没有保护好视神经。
3、减压充分，要尽可能切除视神经周围的病变，包括蝶窦里和前床突的部分的病变都要切掉，以此尽量延缓病变复发时间。
术者简介
康军，教授，主任医师，首都医科大学附属北京同仁医院神经外科主任，医学博士，博士后。中华医学会神经外科分会微侵袭与内镜学组委员，中华医学会北京市神经外科分会委员，中国医师协会北京市神经外科分会常委及常务理事，世界华人神经外科学会委员，中国医师协会神经内镜专业委员会委员，中国医师协会神经创伤培训委员会委员，中国医疗保健国际交流促进会脑健康分会副主任委员，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会委员，中国神经科学学会神经肿瘤分会、神经创伤分会委员，中国垂体瘤协作组委员。
从事神经外科专业23年，主要从事内镜神经外科、颅底疾病和功能神经外科的临床与研究工作。在复杂颅底沟通性病变，鞍区肿瘤，复杂颅面创伤，视神经损伤，复杂脑脊液漏等疾病的诊疗上具有丰富的经验和较高的水平。以第一作者发表论文20余篇，负责北京市科委课题2项，完成国家自然科学基金青年基金和面上项目各1项。参编参译著作8部。
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既往治疗情况
患者邱XX，女，14岁，在外院开颅骨纤维术后3年，右眼视力下降伴随眼痛6月余。
患者在2012年7月无明显诱因出现左眼视力下降，就诊于当地医院，诊断为“颅底骨纤维异常增殖症”，于该院行开颅骨纤维切除术，术后病理支持“颅底骨纤维异常增殖症”诊断。
2015年4月患者无明显诱因出现右眼疼痛、无头痛头晕、恶性呕吐等其他不适，患者就诊于当地医院，检查提示右眼视力0.6，2015年10月患者哭泣后右眼疼痛再次发作，于当地医院检查视力已经下降至0.5。现患者为求进一步诊治，以“颅底骨纤维异常增殖症”收入北京同仁医院神经外科。
2012年7月
2012年7月术后
2012年9月术后
2013年9月
同仁神外术前检查
2015年10月
右-左
同仁神外手术及术后资料
右-左
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