胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种胃肠道间叶源性肿瘤，传统概念错误认为GIST等同于平滑肌瘤。近年来，随着免疫组化、电镜以及分子生物学技术的发展与应用，发现该肿瘤是由于特异的酪氨酸激酶受体c-kit或血小板转化生长因子（PDGFRA）突变而引起的[1]，因而GIST作为一种独立疾病并在临床及病理诊断中得到公认。本文对经病理证实的26例患者超声资料进行回顾性分析，归纳总结其声像图特点，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料
笔者搜集本院2005年1月~2010年10月经手术与病理证实的GIST患者26例，其中，男15例，女11例；年龄32~70岁，平均53.2岁；病程1个月~5年；主要临床症状表现为：腹胀、腹部不适18例，腹部包块3例，咯血2例，黑便并贫血1例。常规超声健康体检偶然发现2例。
1.2 仪器与方法
采用日立EUB5500、西门子小白杨、飞利浦iE33等型彩色超声诊断仪，凸阵探头，频率3.5~5.0 MHz。患者空腹，必要时饮水后扫查。取平卧位或侧卧位，充分暴露腹部，观察肿瘤部位、大小、形态、内部回声、血流情况、与周围脏器关系及远处转移等异常回声。
2 结果
2.1 病理诊断结果
26例患者中，良性3例（11.53%），交界性4例（15.38%），恶性19例（73.08%）。肿瘤来源分别为：胃16例（61.54%）、十二指肠3例（11.53%）、空回肠3例（11.53%）、结直肠2例（7.69%）、腹腔2例（7.69%）。
2.2 二维图像表现
2.2.1 肿瘤大小本组资料中，超声测量瘤体最大直径3.2~35.0 cm，直径＜5 cm者5例，其中良性3例，交界性2例；直径≥5 cm者21例，其中交界性2例，恶性19例。恶性病变的大小与良性病变有显著性差异。
2.2.2 肿瘤形态26例患者中仅2例表现为类圆形，形态规则，边界清晰，病理结果为良性。余24例呈不规则分叶状，边缘不光整，4例肿瘤与周围组织分界不清，其中2例与肝左叶分界不清，2例与胰腺分界不清。
2.2.3 内部回声4例病灶表现为较均匀低回声，其中良性3例，交界性1例。22例病灶表现为囊实混合回声，其中交界性3例，恶性19例。声像图为内部回声不均匀，多以低回声为主，内伴有不规则无回声区。无回声区大小不等，分布无规律性，9例散在分布，8例位于中央区，4例位于周边区，1例病变以囊性成分为主，表现为厚壁囊肿伴囊壁结节。5例恶性肿瘤病灶中出现弧形或片状强回声，多切面扫查结合患者体位变化，提示瘤体内有胃肠道气体进入。
2.3 彩色多普勒检查
26例病灶内均探及彩色血流信号，呈点条状或树枝状分布，测动脉频谱RI为0.52~0.71。
2.4 超声与病理结果对照
术前超声提示为胃肠道来源肿瘤20例，明确诊断为GIST者14例，提示胃肿瘤3例，小肠肿瘤2例，直肠肿瘤1例，诊断符合率为53.84%（14/26），基本符合率为23.08%（6/26）。误诊6例，误诊率为23.08%（6/26），其中诊断为肝左叶肿瘤2例，胰腺囊腺瘤2例，腹膜后肿瘤2例。
3 讨论
胃肠道间质瘤属间叶源性肿瘤，传统观念错误认为GIST等同于平滑肌肿瘤，近年来发现GIST是起源于胃肠壁肌层中的卡哈尔间质细胞，按分化倾向将其分为四型：Ⅰ型，平滑肌分化型；Ⅱ型，神经分化型；Ⅲ型，平滑肌与神经分化型；Ⅳ型，未分化型，缺乏平滑肌与神经两种分化成分。2000年世界卫生组织消化系肿瘤分类将GIST独立出来，特指胃肠道间叶肿瘤中c-kit基因蛋白表达阳性，组织学呈梭形和上皮样细胞的肿瘤。间质瘤具有独特的免疫组化表现，大多数肿瘤细胞对抗人CD34单克隆抗体呈阳性反应，CD34 阳性对诊断间质瘤具有较高的敏感性和特异性。
GIST中老年人多见，男性略多于女性，可发生在消化道的任何部位，其中胃最为常见，占60%~70%，其次为小肠，占25%~35%，再次为结肠，占5%~10%。发生于食管者不足5%[2]，少数可见于肠系膜、网膜、后腹膜和子宫[3]。肿瘤起源于肌层，较小的可局限于壁内，也可向黏膜下生长，突出于胃肠道腔内；或向浆膜面生长，突出于胃肠轮廓外；或呈哑铃状向腔内外同时生长。部分腔外生长的肿瘤可有细蒂与胃肠壁相连。发生于肠道的间质瘤恶性程度往往较胃的高。
超声检查在GIST诊断中具有重要意义。首先是定位诊断，胃间质瘤定位准确率相对较高，这是因为胃位于左上腹，位置相对固定。如果瘤体与肝脏、脾脏及胰腺分界清晰，即可断定肿瘤来源于胃部。另外，空腹时多数患者胃黏膜显示良好，特别是瘤体较小时，可清晰显示胃壁结构及肿块与胃壁的关系。必要时，特别是胃底部肿瘤因肠气干扰显示不佳时，可让患者适量饮水充盈胃腔，此时， 瘤体位置可发生移动，依此可与肝脏、胰腺肿瘤鉴别；肿瘤与胃壁的关系显示更加明确。若肿瘤体积较大，并累及周围脏器时，易与其他脏器来源肿瘤相混淆。本组2例分别起源于胃小弯侧和胃窦部前壁，前者累及肝脏，后者因未饮水充盈胃腔，术前均误诊为肝左叶肿瘤。另1例肿瘤起源于胃大弯左后壁，声像图呈囊实性改变，术前误诊为胰腺囊腺瘤。发生于小肠和结肠的间质瘤，常表现为正常肠管走形区出现实性低回声或囊实混合性回声团块，周围有正常肠道气体存在，容易做出定位诊断，但不易与其他肠道肿瘤鉴别。发生于十二指肠的间质瘤，因为十二指肠临近脏器较多，结构复杂，因此容易误诊。本组3例十二指肠间质瘤仅1例判断准确，另外2例分别误诊为胰头区淋巴结肿大和腹膜后神经鞘瘤。超声检查对GIST的定性诊断亦较为可靠。当胃间质瘤长径大于5.5 cm、核分裂相大于5个/50Hp，肠间质瘤长径大于4.0 cm、核分裂相大于5个/50Hp，即认为具有潜在恶性。本组资料显示，3例良性GIST超声测值均小于5 cm，19例恶性病变均大于5 cm，因此，肿瘤大小在一定程度上反映出肿瘤的良恶性。肿瘤内部回声特点也是判断其良恶性的一个重要指标，恶性肿瘤多表现为内部回声不均匀，显示液化坏死囊变，或有气体进入。李洪林等学者[4]研究发现，间质瘤的大小、回声均匀性及有无分叶在良恶性病变之间的差异有统计学意义，超声测量的肿瘤长径是鉴别间质瘤良、恶性最有效的征象，其敏感性为88.9%，特异性为57.1%，准确率为80.0%。另外，超声检查可以判断肿瘤对周围脏器有无浸润、远处及淋巴结转移等。本组资料中未发现腹腔及腹膜后淋巴结转移病例。彩色多普勒超声检查中26例均探及彩色血流信号，呈点条状或树枝状分布，测动脉频谱RI为0.52~0.71。
GIST目前在临床上报道越来越多，而超声检查作为一种方便快捷、经济实用的检查手段，应作为其首选检查方法。但其确诊仍然是病理学检查，通过超声引导下细针穿刺及深挖活检获得足够的组织用于免疫组化检查，目前成为术前获得病理诊断的首选方法。
首页
