C3 裂解产物(C3 Split product,C3SP)测定的医学意义

C3 裂解产物(C3 Split product，C3SP)测定的医学意义:C3 裂解产物（C3SP) 是C3 激活后裂解形成的具有不同分子结构和生物学活性的片段。包括C3a、C3b、C3bi、C3c、C3dg、C3d、C3e、C3g。其过程是， 补体通过CP 或A P活化时，C3 分子的α链在C3 转化酶或其他蛋白酶作用下，分解成C3a 和C3b，C3b 灭活因子（C3b －IN A) 或协同辅佐因子（β1H ) 进一步将C3b 裂解成C3bi、C

C3 裂解产物（C3SP) 是C3 激活后裂解形成的具有不同分子结构和生物学活性的片段。包括C3a、C3b、C3bi、C3c、C3dg、C3d、C3e、C3g。其过程是， 补体通过CP 或A P活化时，C3 分子的α链在C3 转化酶或其他蛋白酶作用下，分解成C3a 和C3b，C3b 灭活因子（C3b －IN A) 或协同辅佐因子（β1H ) 进一步将C3b 裂解成C3bi、C3c、C3d，C3c 在血浆蛋白酶作用下又一次断裂出C3e。

1．C3a ：分子量（M W )8kD，带正电荷的强碱性多肽，由77 个氨基酸组成，具有过敏毒素和趋化活性，可被羧肽酶B 灭活。

2．C3b ：M W 17 K D，不耐热，血清中半衰期极短， 含有一个不稳定结合位置与www.med126.com两个稳定结合位置，可与抗体分子共价联结并嵌入免疫复合物（IC) 的网状结构中，削弱抗体分子与抗原结合能力，使IC 溶解。还能与红细胞、中性粒细胞、T 细胞、B 细胞、单核一巨噬细胞等表面的补体受体（CRI) 相互作用，起到免疫粘连、调理吞噬作用。此外，亦可促进B 细胞的增殖。

3．C3bi ：MW与C3b相同，即C3b被C3b－INA 降解后，其α链虽被裂为两段，但中间仍为二硫键与β链连接的片段。C3bi 可与分布于吞噬细胞和NK／K 细胞上的CR3作用，参与调理吞噬过程。

4．C3c：MW为140kD，是含全部β链和α链羧基端的部分C3b 片段，为C3e 前体。

5．C3dg：由C3b、C3bi 片段裂解产生。

6．C3d：MW 为30kD，不耐热，在血中半衰期较长。是C3dg 进一步被非补体蛋白酶降解释出的片段之一，约有265个氨基酸残基，可与B淋巴细胞上的CR2结合，参与抑制B 细胞的增殖反应，甚至T淋巴细胞的增殖反应。

7．C3e：MW为12kD，含101个氨基酸残基。能引起周围血嗜中性粒细胞增加并增强毛细血管的通透性。

8．C3g：MW为8kD，呈高度阴离子化，不被抗C3血清沉淀，具有单或双抗原决定基。

9．C3的非活化和活化形成，具有多种抗原决定基。天然C3电源迁移率在β1c，C3c 在β1A，C3d 在α2 D。检测血清或体液中的C3SP，一般包括C3a、C3c、C3d， 定性方法简便易行， 无需特殊抗血清， 如对流免疫电泳、交叉免疫电泳、免疫固定电泳等；定量方法采用SID、ELISA、放射免疫法、双层火箭免疫电泳法等，需要特异的抗C3SP 血清。

参考值

血清：C3a:（1.55±0.87)nmol／L。（放射免疫法)；C3d:（8.4±81.91)U／L（ELISA 法)；（0.008±0.005)g／L（单向免疫扩散法)。

尿：C3d ：（0.87±0.6) U／L （ELISA 法)

血清；C3c ：（0.06±0.033)g／I。（双层火箭免疫电泳法)

临床意义

检测C3SP 有助于对C3 的变化作综合分析，较单纯定量C3 更能全面估价体内补体代谢的动态变化以及与疾病的关系。不论血清C3 水平是否正常，C3SP 增多就表明有补体的活化，C3 含量降低，C3SP 不增多表明合成减少；C3 含量正常，C3SP 增多提示合成和分解增加同时存在。

① 自身免疫病： 这类补体以C P 活化为主，A P 亦有活化。其中SLE、R A 患者C3SP 明显增多。SLE 活动期C3SP 增高。与C3 含量降低显著相关， 提示C3 分解、消耗加速，合成减胝。R A 患者关节液中，C3d 含量高于血浆中含量，增高率随疾病活动程度而异，与C3 含量无明显负相关。有关节外症状的R A 患者较单纯关节疾病患者的C3SP 要高。

② 肾脏疾病： 低补体和补体水平正常的肾小球肾炎，各种肾病患者C3SP 均呈不同程度增高。

③ 细菌、寄生虫感染疾病：尤其在感染急性期， 血中补体含量升高同时常伴补体分解加速。另外，慢活肝、原发性胆汁性肝硬化和酒精性肝硬化患者的血中C3SP 有所增加，且和疾病的活动性直接有关。