一、血小板数量正常或增高，为什么出血？
一例女性患儿，有反复出血史，最严重一次因颅内出血进过ICU，但凝血常规、血常规结果均无异常，未找到确切病因，稍好转后来我院就诊，有经验的儿科教授开出了血小板聚集试验、VWF、XIII因子等特殊检查，最终发现血小板聚集试验中：二磷酸腺苷、胶原、肾上腺素、花生四烯酸诱导聚集率均极低，仅瑞斯托霉素诱导聚集率基本正常，可考虑诊断血小板无力症，即血小板数量正常，但与纤维蛋白原结合的位点有缺陷，无法正常聚集。
一个简单的试验就为患者找到了病因，这凸显了关注血小板功能的重要性。另外提一下治疗：尽管血小板无力症的常用治疗手段仍主要是对症输注血小板，但由于患者存在血小板表面受体的缺陷，输注外源血小板容易刺激机体产生同种抗体，导致长期输注效果不佳，很多报道表明应用活化VII因子制剂对于急性期止血效果良好。输注凝血因子对所谓的一期止血缺陷竟然也很有效!
这实际上佐证了基于细胞的现代凝血理论的部分观点。
不仅血小板数量正常要关注功能，血小板数量增多也可能要考虑功能缺陷。本实验室遇过不少原发性血小板增多症的患者，因出血而送检血小板聚集试验，多表现为二磷酸腺苷及肾上腺素诱导的聚集率显著下降，由于造血功能异常，这类患者生成的血小板尽管数量增多，但质量并不合格，合成时可能丢失血小板表面受体，以Gi蛋白偶联的二膦酸腺苷及肾上腺素受体缺陷较常见。
二、血小板极度减少却无明显出血倾向？
一例血小板减少至10*109/L左右，伴溶血性贫血的孕妇，Coombs试验阴性，反复输注血制品无效，最终产下一例死胎，生产过程却并无过量出血。由于一直没有明确诊断，尽管临床表现并无明显的神经症状及肾功能障碍，本实验室仍建议送检了ADAMTS13活性，结果仅为10%左右，考虑诊断血栓性血小板减少性紫癜（TTP），患者经血浆置换及免疫调节治疗，病情缓解。此外，对这例患者检测血栓弹力图，发现反映血小板活性的MA参数并无显著降低。
由于TTP的临床表现往往不典型但又病情凶险，指南建议对于怀疑TTP的患者，只要存在血小板减少和溶血性贫血就可考虑先行血浆置换，因此对于血小板显著减少伴有溶血性贫血表现（如RBC计数降低同时镜下可见裂红细胞、以间胆为主的胆红素升高、游离血红蛋白及LDH显著升高等），实验室应引起警觉，建议临床医生排查TTP等血栓性微血管病，谨慎输注血小板，以避免增加微血管栓塞风险。
实际上血小板减低的血栓病还可见于肝素诱导的血小板减少症(此种血栓易发生在不常见部位)及部分免疫性血小板减少症，总之血小板若是由于这类免疫性破坏导致的减少，往往伴有激活和释放促凝物质，要提防血栓形成。此时除肝素-PF4抗体及血小板特异性抗体检测有助于诊断外，血栓弹力图或也有助于反映血小板总体活性水平，避免不合时宜的血小板输注。
三、凝血时间基本正常，竟是凝血缺陷症？
一例胃大部切除术后反复腹腔积液的患者，引流出混合或血性积液，多次检查甚至开腹探查未发现特别病灶。凝血常规检查中仅APTT轻度延长，而且患者陈述既往无出血史，因此临床医生开始并未考虑凝血功能方面的问题。随后凝血时间延长变得越来越明显，本实验室觉得有必要进一步排查，建议临床医生送检凝血因子，结果内源凝血因子结果如下：VIII因子活性：435%，IX因子活性：256%，XI因子活性:
9%，XII因子活性153%。提示XI因子缺陷症，临床科室获得结果后立即将输注血浆加入治疗方案，患者的腹腔积液很快得以改善。该病例可能炎性反应及机体代偿的原因导致VIII、IX因子活性显著升高，部分掩盖了XI因子活性的低下，使得APTT的延长并不显著，患者长时间未明确积液原因，吃了不少苦头。
这也给了我们两点提示：1.不能完全凭凝血时间延长的程度估计凝血因子水平；2.加深了对XI因子的认识：尽管XI因子在以往凝血瀑布理论中是内源凝血途径的重要一环，但实际目前的研究认为XI因子在体内凝血激活途径中并不重要，而主要发挥抑制纤溶途径的作用，因此很多XI因子缺陷症患者并无明显出血史，但在大的创伤、手术等纤溶激活的病理情况下可表现出伤口不易愈合，若为内脏手术则易出现积液。
四、凝血时间延长的血栓患者？
一例女性患者因头痛、乏力等神经症状于外院就诊，凝血常规提示APTT显著延长，进一步凝血因子检查提示多个内源凝血因子缺乏，但影像学检查提示脑梗塞，还能抗凝、抗血小板治疗吗？是否有出血风险？患者为求进一步诊治入我院。
这种看似矛盾的结果最常见的即是由于抗磷脂抗体(狼疮抗凝物)导致的APTT延长，因此对于APTT延长的血栓患者，一定要首先考虑检测APTT延长纠正试验和抗磷脂抗体，而不是凝血因子，因为后者的检测也可能受抗磷脂抗体干扰而假性降低，低水平的凝血因子结果一出，很多临床医生可能被误导，很难让他们相信这实际上是一类获得性易栓症。该例患者经实验室检查、结合临床表现确诊抗磷脂综合征后，给予抗凝、抗血小板及免疫调节治疗，得以缓解。
部分XII因子缺乏症及异常纤维蛋白原血症的患者也可表现为凝血时间延长合并血栓。可见凝血时间延长并非总是与出血风险相关，不要一见延长就输血制品，对于实际上是易栓症的患者可能雪上加霜。
上述病例尽管并不十分常见，但一旦遇上，若不能及时确定病因极易导致患者被误诊并接受不合理的处置，预后难料。凝血实验室若能开展完整的凝血检测，并协助临床医师分析原因、选择项目，则能为这类疑难重症患者的救治起到关键作用。
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