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类孟买血:比“熊猫血”更珍稀的“恐龙血”

2021.5.26
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身


    【前言】

    20世纪初, Landsteiner发现了人类第一个血型系统(ABO血型系统)后,免疫血液学大门被打开,众多血型系统被相继发现。在Rh血型系统中,中国汉族D抗原阳性率约为99.7%,而Rh阴性血所占比例极低,被人们形象的称为“熊猫血”。其实,还有一类比“熊猫血”更罕见、更珍贵的血型,就象“恐龙血”一样稀奇,它就是类孟买血型。

    【案例经过】

    患者,女性,37岁,有妊娠史和生育史。因阴道流血9天,发热3天入院。B超提示:子宫体积增大,子宫内不均质稍低回声声像(8.7×4.4cm)。血常规:WBC 16.32×109/L,HCT 15%,HGB 52g/L。血HCG 984.1MIU/ML,CRP 205.10mg/L,PCT 52.73ng/ML。临床诊断:1.死胎综合症?2.脓毒血症。因其伴有贫血,申请红细胞输注。

    我们在血型鉴定及配血过程中,试管法和卡式法ABO血型鉴定正定提示为“O”型型,反定也提示为“O”型;Rh血型抗D阳性;不规则抗体筛选试验阳性(1~3号谱细胞反应均阳性);自身对照不凝集;戴安娜Erytra全自动血型仪结果如图1、2、3。
 

    与“O”型红细胞多次配血失败(主侧发生凝集),没有找到与之相合的血液,属疑难配血,怀疑是特殊血型(类孟买血型待排)。送文山州中心血站鉴定为类孟买血型(Omh)。

    由于这类血型非常罕见,全省、全国都很难找到与之相同的血液输注,后来中心血站在患者亲属中查血型,才找到了其亲哥哥和亲弟弟的血型与之相同,各分别采集2个单位,交叉配血相合后输血无不良反应。

    【案例分析】

    类孟买血型是一种较为罕见的红细胞血型,属Hh血型系统,是孟买血型的分支。其血清学的主要特征是红细胞表面 H 抗原完全或一部分缺失,分泌液中存在或不存在 H物质[1]。血清中不仅存在相对应的抗-A或抗-B,通常还存在抗-H 或抗-HI,有的 37℃ 还有活性[2]。一般常规的ABO血型鉴定不能检测出类孟买血型,常常误判为“O”型,多数都是因为与O细胞凝集而被发现,在临床工作中极易被认为存在抗高频抗体而被漏检[3]。本例也是因为正定型符合“O”型,反定型虽然与A1c反应弱(见图2),但在日常工作中我们也遇到过患者某种血型抗体较弱的情况,故结合正定型误认为是“O”型。加之患者有妊娠史和生育史,1~3号谱细胞阳性反应(见图2)被认为是产生了不规则抗体,直到与多袋“O”型红细胞多次配血不相合才考虑到血型不正确。

    本例提醒我们,类孟买血型虽然极其罕见,但我们每个输血工作者都有可能遇到,不能掉以轻心,要在理论上有所有认识。不规则抗体筛选试验很重要,阳性不一定就是产生了不规则抗体,还可有可能是特殊血型,要区分对待,注意鉴别,不要让类孟买等稀有血型漏检。如果受条件限制,没有谱细胞,应常规在反定型中加做O细胞,不仅可以检测出不完全抗体,防止冷抗体的干扰,并可作为质量控制排除非特异性凝集(如缗钱状形成或其他原因造成的假凝集),还能发现亚型,尤其是可以查出孟买血型或类孟买血型抗-H或抗-HI。若谱细胞或O细胞阳性应常规应用抗-H和抗-A、B血清进行试验,有可疑则需要进一步作唾液ABH血型物质检测、H相关基因扩增检测、红细胞吸收放散试验等检查来确定。

    【总结】

    类孟买血型世界各地都十分罕见,非常珍稀,比“熊猫血”要珍贵得多。除了血型鉴定容易漏诊或误判外,需要输血时也不容易,就象寻找“恐龙血”一样艰难(因为一般医院的输血科、血站都很少有储备)。只有靠自身储血、亲属间同型互助和他人同型捐献。紧急情况下也可选择37℃与患者血清反应最弱的或无反应的ABO血型进行预温洗涤滤白细胞红细输血,但要注意充分评估风险。

    因此,我们提醒每一位公民,要有忧患意识,应常规查血型,若 是类孟买血型要注意自我保护,避免从事高风险(损伤)的职业。认识到自己血型的特殊性,可作为血站的稀有献血者登记在案。如果要怀孕或手术,应提早预备相同血型的血液或进行自体储血。这样将能在很大程度上解决“恐龙血”患者无血可输的大难题。

    参考文献
    [1]林甲进,朱碎永,黄颖等.类孟买血型的血清学特征及采血前后血液常规指标的观察[J].中国卫生检验杂志,2015,25 (17):2903 - 2907. 
    [2]林杰,蔡晓红,范亮峰,等. 类孟买血型鉴定 1例[J].中国输血杂志 ,2012,25 (06 ):589-590.
    [3]黄文华,闫建明,黄锦红等. 3例类孟买血型鉴定及分析[J].中国输血杂志 ,2006,19 (01 ):31-32.


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