缺铁性贫血:
一铁的代谢:
1.铁的分布:功能状态铁、贮存铁
2.铁的来源和吸收:需要20~25mg/d,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取1~1.5mg/d可维持铁的平衡
3.铁的运输:高铁与转铁蛋白结合,运到各组织,通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁
4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天
5.铁的储存:铁蛋白、含铁血黄素
二病因:
铁摄入不足
慢性失血
三临床表现:
1.贫血表现
2.组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难
3.体征:皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂
四实验室检查:
1.血象:小细胞低色素性贫血;红细胞染色浅淡,中心淡染区扩大、网织红多正常或轻度增多
2.骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多
铁染色:铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少
3.生化:血清铁降低,总铁结合力增高
血清铁蛋白降低
FEP增高
五诊断:
六治疗:
1.病因治疗:
2.补充铁剂:网织红于7天左右达高峰
血红蛋白于2周后应上升,1~2周后正常
血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3~6个月,或待血清铁蛋白>50ug/L后停药
巨幼细胞贫血:
一临床表现:
1.贫血表现:部分患者可出现轻度黄疸
2.胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌
3.神经症状:对称性麻木,深感觉障碍,共济失调
二实验室检查:
1.血象:全血细胞减少;红细胞大小不等;中性粒分页过多
2.骨髓相:增生活跃,以红系最为显著,各系均巨幼变,骨髓铁染色增多
三治疗:
1.去除病因
2.补充叶酸和vitb12
再生障碍性贫血
一临床表现:
1.重型:
起病急,进展迅速
贫血进行性加重
出血部位广泛
皮肤感染、肺部感染多见,严重发生败血症
2.慢性:
贫血为首发和主要表现
出血较轻
感染以呼吸道多见
二实验室:
1.血象:全血细胞减少,网织红明显降低
2.骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多
三诊断和鉴别诊断:
1.诊断:
严重贫血、伴有出血、感染和发热
脾不大
血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低下,骨髓小粒非造血细胞增多,能除外其它全血细胞减少的疾病
重型再障的血象诊断标准:
网织红<0.01,绝对值<15×109/l
中性粒绝对值<0.5×109/l
血小板<20×109/l
2.鉴别诊断:
PNH, MDS,恶性组织细胞病
四治疗:
1.支持及对症治疗
2.雄激素:大剂量,对慢性疗效较好,服药2~3月后起效
3.免疫抑制剂
4.造血细胞因子
5.骨髓移植:年龄不超过40岁
溶血性贫血
一发病机制:
1.红细胞易于破坏寿命缩短
(1)红细胞膜的异常
(2)血红蛋白的异常
(3)机械性因素
2.异常红细胞破坏的场所:
(1)血管内:血型不合、PNH
(2)血管外:遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫
二临床表现:
短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战
高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸
周围循环衰竭
急性肾衰
慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大
三实验室:
1.提示红细胞破坏:
(1)血管外溶血:
a 高胆红素血症
b 粪胆原排出增多
c 尿胆原排出增多
(2)血管内溶血:
a 血红蛋白血症
b 血清结合珠蛋白降低
c 血红蛋白尿
d 含铁血红素尿
2.提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查:
a 网织红细胞增多
b 周围血中出现幼红细胞
3.提示红细胞寿命缩短的实验室检查:
a 红细胞形态改变
b 吞噬红细胞现象及自身凝集反应
c Heinz小体
d 红细胞渗透脆性增加
自身免疫性溶贫
一实验室:
正常细胞性贫血,周围血可见球形细胞,网织红细胞增高
急性溶血白细胞增多,血小板多正常(如伴血小板减少为Evans综合症)
骨髓呈增生性反应,以幼红细胞为主
coombs试验阳性
免疫球蛋白增多,抗核抗体阳性,循环免疫复合物增多,c3低于正常
二治疗:
1.病因治疗
2.糖皮质激素
3.脾切除
4.免疫抑制剂:
指征:糖皮质激素和脾切除都不缓解者;脾切除有禁忌;泼尼松量需10mg/d以上才能维持
阵发性睡眠性血红蛋白尿
一临床表现:
1.血红蛋白尿:伴乏力、胸骨后及腰腹痛、发热,早晨较重
2.贫血、感染与出血
3.血栓形成
二实验室:
1.血象:严重贫血,粒细胞减少,血小板减少
2.骨髓相:三系增生活跃
3.尿:隐血阳性,含铁血黄素持续阳性
4.特异性血清血试验:ham试验,蔗糖溶血试验,热溶血试验,蛇毒因子溶血试验