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1、发热：发热超过1周，热峰>38.5'C。
2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系。
3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L。
4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症。
5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。
6、NK细胞活性降低或缺乏。
7、高铁蛋白血症可溶性白细胞介素受体(soluble interleukin-2 receptor，sIL-2R)水平升高。
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