长QT综合症患者应如何选择β受体阻滞剂？

  最近《美国心脏病学会杂志》发表了一篇文章[1]和一篇随刊社论[2]来讲述在长QT综合征治疗中不同β受体阻滞剂的功效。有趣的是，该文章和社论均由在长QT综合征方面非常有经验的心脏病学专家撰写，但却提出了相反的观点。这将使在这种罕见疾病方面缺乏经验的临床医生感到困扰。这场争论起始于2012年的一篇文章，在该文章里我和主编报道了在长QT综合征患者中使用美托洛尔与**或纳多洛尔进行比较这一突破事件。[3]

    这篇Moss研究小组撰写的文章数据来源于国际长QT综合征注册中心。[1]与Moss博士一起，作为1979年[4]该注册中心值得骄傲的联合创始人，我完全明白它的优势和局限性。大部分数据来源于分散在美国各处的医生，他们随访很少的长QT综合征患者，这可以影响到风险的评估、数据收集质量的一致性、选择性、特别是β受体阻滞剂的剂量（通常由于心动过缓而导致剂量过低）。

    在该文章中，患者的年龄提供了有用的洞察指标。**在11±11岁开始使用。显然，该药也能用于最高危的和对任何治疗反应最差的亚组人群中非常年幼的儿童和婴儿。**也是初次诊断和最严重的情况下所使用的β受体阻滞剂。与此相反，美托洛尔被用于完全不同的年龄组（平均年龄24±10岁），20至30岁之间初次接受治疗的患者大部分是症状并不严重的长QT综合征患者（否则大部分在15岁之前开始有症状）。作者指出，他们对年龄和其他临床指标进行了统计学校正，但差异被忽略，例如，一小部分长QT综合征患者经**治疗后很容易影响失败的例数，但由于样本量大小为679例，该影响并没有改变平均值。一个不能被统计学校正的因素是临床医师的感知风险。治疗非常年轻且有症状的儿童，医生倾向于使用被认为最有效的β受体阻滞剂，即**和纳多洛尔；而对于在20岁左右初次发作的年轻人，医生更倾向于使用其他β受体阻滞剂，如美托洛尔和阿替洛尔。这些认识中有一部分在社论中被提及。

    Wilde 和Ackerman提出的一点值得仔细一看[2].他们指出，在图1中，一半**治疗的患者在半年内复发，半年后所有β受体阻滞剂的曲线变得相似。再看会发现，尽管该研究说是纳入了1530例患者，实际上初次心脏事件发作后经美托洛尔治疗1年以上的患者仅有13例。

    Wilde 和Ackerman质疑该文章的诸多方面，但他们的结论提供了临床最相关的信息：“因为我们在患者从**改用阿替洛尔或美托洛尔后出现致命的或接近致命的事件上具有实际经验，很难接受该研究提出的后者优于**的结论”.我对一些病例有直接的认知，在这些病例中，患者经**或纳多洛尔治疗后症状缓解很多年，但换成美托洛尔几天或几周内却出现了心脏骤停或猝死。

    自1971年以来，我亲自处理了1000多例长QT综合征患者，大部分患者仍定期回来进行临床评估，这就让我直接验证了治疗的效果。我不会被那些违背共识和临床经验却指导临床用药的花哨的统计数据所左右。我知道我现在所说的不是非常科学，但是，如果我的孙子患有长QT综合征，我会使用**或纳多洛尔，而肯定不是美托洛尔或阿替洛尔。