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孕 25 周发现血红蛋白进行性降低及双下肢进行...-2

2021.12.28

汪川( 产科重症监护室主治医生) : 根据入院后检 查结果更正并补充诊断为“妊娠合并 SLE,LN 活动, 重度贫血,甲状腺功能减退,血液高凝状态”,应积极 治疗原发病。虽然目前患者处于孕中期,已过了胎儿 发育的关键阶段,仍应与其及家属充分沟通病情及用 药风险,尤其是糖皮质激素长期大剂量使用时风险: ①可导致消化道溃疡出血、穿孔; 血压升高,或发生血 管炎; ②肾上腺皮质功能减退,甲状腺功能减退,皮脂 腺萎缩; ③导致体内脂肪、糖、电解质等代谢紊乱; ④诱发或加重感染; ⑤骨质疏松,股骨头发生无菌性 坏死、骨关节炎; ⑥下丘脑-垂体-肾上腺轴抑制,诱发 肾上腺危象。使用糖皮质激素期间应监测生化及电 解质水平,给予护胃、补钙等对症支持。在 SLE 治疗 过程中病情仍可能继续加重、反复,多脏器功能受损 衰竭、危及母胎生命安全。 该患者孕早期中度贫血,口服药物效果欠佳,目 前重度贫血,经胎盘供氧和营养物质不足以满足胎儿 生长所需,容易造成胎儿生长受限、胎儿窘迫、早产或死胎,同时对胎儿远期也构成一定影响; 同时,孕妇本 身可能因心肌缺氧可导致贫血性心脏病、对失血耐受 性降低,易发生失血性休克。在积极治疗原发病的同 时,应考虑在药物治疗的基础上予以输血纠正。

 

林建华( 产科主任医师) : 妊娠过程中,母体心排 血量增加,全身血流重新分布,肾脏血流动力学变化 较大,肾血流量( RPF) 及肾小球滤过率( GFR) 出现生 理性增加、肾脏体积增大、尿路扩张等,进而导致蛋白 尿的产生。妊娠晚期孕妇 RPF 及 GFR 峰值可增加 40% ~50%,尿蛋白排泄量也比非妊娠时增多,一般不 超过 0. 3 g /24 h。一过性的妊娠期蛋白尿多为生理现 象,而持续性蛋白尿则反映了肾脏的受损。蛋白尿出 现的时间越早或程度越重,不良结局的发生率越高。 大量持续存在的尿蛋白、重度贫血会导致低蛋白血 症、高血压发生率增加,并且与新生儿并发症有明显 的相关性,如早产及胎儿生长受限等,造成不良围产 结局。所以当妊娠期出现蛋白尿时,首先要明确病 因,可能由产科并发症如子痫前期引起,也可能由原 发性肾脏疾病、肾病综合征、糖尿病肾损伤、SLE 等引 起。 该患者孕前及孕早期尿蛋白阴性,孕 20 周后首 次出现蛋白尿应先排除子痫前期。虽然患者入院后 多次测量血压均在正常范围内,但要注意隐匿性高血 压,完善 24 小时动态血压后再进行评估。患者目前 考虑 SLE 伴 LN 活动,妊娠可能加重患者病情,且 SLE 大剂量激素用药对胎儿发育有潜在风险,建议终止妊 娠后控制 SLE 病情,待稳定至少半年再考虑妊娠为 佳。

 

狄文( 妇产科主任医师) : SLE 患者的妊娠过程是 一个病理过程,妊娠虽然不改变 SLE 的长期预后,但 可能导致病情加重,继而引起妊娠失败与胎儿丢失, 甚至危及孕妇生命。约 15% ~30%的 SLE 妇女在妊娠 期间发生疾病活动。部分患者于妊娠后首次出现临 床症状,早期多表现为血液系统损害和( 或) 皮疹等, 而中晚期多表现在多器官损伤,尤其是肾脏及血液系 统。 由于妊娠期首次诊断的 SLE 患者尚未接受任何 干预治疗,而绝大多数患者的病情处于活动期,加之 对 SLE 疾病认识度不够,可造成治疗的延误和不良妊 娠结局发生率升高。所以面对不明原因的蛋白尿、贫 血等症状时,应提高产科医生对 SLE 的诊断意识。同 时,因为 SLE 肾性活动和子痫前期均具有高血压和蛋 白尿等相同特点,孕 20 周后出现的蛋白尿合并高血 压应注意两者的鉴别诊断。一经确诊,应及时评估妊 娠风险,与家属充分沟通病情后决定终止时机。

 

3 后 记

 

多学科讨论后立即完善相关检查: ①心脏彩超: 左室射血分数 70%,左心增大,三尖瓣、肺动脉瓣轻度 返流,推算肺动脉收缩压 37 mmHg,心包腔少量积液; ②抗 心 磷 脂 抗 体 ( ACL) -IgG/IgM < 12 GPL /ml,抗 β2GP1 抗体-IgG/IgM<1. 0; 抗环瓜氨酸肽抗体阴性; 类风湿因子相关检测分型及抗中性粒细胞抗体均阴性; ③B 型钠尿肽 177 pg /ml; ④糖耐量试验: 空腹血糖 4. 5 mmol /L,1 小 时 血 糖 8. 1 mmol /L,2 小 时 血 糖 5. 3 mmol /L; ⑤抗甲状腺过氧化物酶抗体137 U/ml; ⑥24小时动态血压: 最高收缩压 137 mmHg,最高舒张压 81 mmHg,平均血压 112/78 mmHg。 在充分沟通病情风险后,患者及家属表示愿意承 担风险,强烈要求继续妊娠。住院期间加强母胎监 护,患者未发生明显的肾功能恶化和急进性肾炎,考 虑到大剂量糖皮质激素对胎儿的潜在风险,予甲泼尼 龙( 80 mg /d,静脉滴注) ,HCQ ( 0. 3 g /d) 、硫唑嘌呤 ( 50 mg /d) 治疗,丙种球蛋白( 20 g /d,静脉滴注) ,泮 托拉唑钠护胃、口服钙片、适当补钾。因患者贫血严 重,入院第 3 天输注同型悬浮红细胞( 2 U) ,同时予以 重组人促红细胞生成素注射液、琥珀酸亚铁治疗。间 断性静脉补充白蛋白纠正低蛋白血症,呋塞米利尿, 左甲状腺素钠纠正甲状腺功能低下,那屈肝素钙抗凝 等对症治疗。患者经治疗后 Hb 波动在 85 ~ 95 g /L, 24 小时尿蛋白定量下降至 3. 3 g; Cr 持续下降并维持 在50 μmol /L左右,eGFR 上升并维持在120 ml/min· 1. 73 m-2 以上; ds-DNA 下降至 15. 09 U/ml,D-D 波动在 0. 55~0. 96 μg /ml,TSH 下降至 2. 04 mU/L,其余指标基 本正常。糖皮质激素逐渐减量至口服泼尼松40 mg /d,其 余药量维持。孕 29+2 周后血压最高至 153 /97 mmHg, 予硝苯地平缓释片控制血压,硫酸镁解痉,再次沟通 病情风险后患者及家属仍要求继续妊娠。于孕 33+4 周时患者出现频繁弱宫缩,予地塞米松促胎肺成熟 后,因“重度子痫前期,先兆早产”行腹膜内子宫下段 剖宫产术。术中娩出一活女婴,体质量 2130 g,出生 后 1、5 分钟的 Apgar 评分均为 10 分,早产儿转儿科中 心。手术当天及术后前 2 天予甲泼尼龙( 40 mg /d) 静 脉冲击+泼尼松( 60 mg /d) 口服,考虑到患者使用大剂 量糖皮质激素的母乳喂养风险,予溴隐亭口服回奶。 术后第 2 天 24 小时尿蛋白定量 6. 3 g,BP 136 ~ 142 / 79~91 mmHg,术后第 3 天停止静脉激素使用,肾功能 正常,相关免疫指标基本正常,Hb 水平平稳,术后第 5 天予以出院,嘱风湿科随访。

 

参考文献略。

 

来源:实用妇产科杂志 2021 年 9 月第 37 卷第 9 期


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