1.4手术方法
7例患儿行气管内插管全身麻醉下颅骨病变切除及一期颅骨缺损修补术。完全暴露病变后，根据术中导板划定切除颅骨范围，铣刀及磨钻切除病变，头皮受累者刀片刮除，硬脑膜外层受累者切除外层，全层受累者人工硬膜修补，1例病变侵及横窦及脑组织未能全切除，尽量严密修补硬膜缺损，7例患儿的修复材料均与周围颅骨吻合良好，钛钉、钛板固定，创面较大病例留置骨瓣外引流管1d，缝合骨膜及头皮各层，术后应用抗生素预防感染。
1.5手术结果
术后7例患儿切口均一期愈合，其中2例患儿出现皮下积液，1例给予抽取积液并加压包扎后痊愈，另1例积液持续存在，无死亡及严重手术并发症，术后7～12d出院。
1.6病理结果
朗格汉斯组织细胞增生症1例，骨化性纤维瘤1例，骨纤维结构不良2例，颅骨筋膜炎1例，巨细胞修复性肉芽肿1例，非霍奇金B淋巴母细胞瘤1例。
1.7后续治疗及随访
朗格汉斯组织细胞增生症患儿于血液科行规范治疗，术后定期复查未见新发及复发。非霍奇金B淋巴母细胞瘤患儿于血液科行化疗，残余病灶消失，但皮下积液持续存在。5月龄及17月龄3例患儿随访时间4～9个月，可见修复材料固定牢固，未见颅骨修复材料吸收、颅骨外形不对称及颅骨畸形生长。大于3岁4例儿童随访3～9个月，修补材料均固定良好，未见颅骨外形不对称，1例患儿出现颞肌萎缩。
2.讨论
儿童颅骨病变往往导致颅骨增生或破坏，骨膜侵蚀或受损，在切除病变后，骨膜成骨能力减弱或消失，较大缺损面积随脑组织生长而逐步扩大，导致外观畸形，患儿本身及家人造成极大心理负担。为避免此类情况发生，一期修补颅骨缺损成为一种可行方案。但对于低龄儿童一期修补后，是否会影响颅骨正常生长，导致颅骨不对称发育，尚需进一步研究。儿童骨膜成骨能力随月龄增大而逐步变弱，9月龄以下儿童可自我修复3cm左右的颅骨缺损。7例患儿切除病变后颅骨缺损均大于4cm，患儿骨膜受病灶侵蚀或手术中受损，均导致骨膜成骨能力减弱或丧失，且对于复杂额眶区域，自身更无法修复，因此均需假体修补。
研究显示头围生长最快的时期发生在1岁以内，头围生长（9.92±1.39）cm；而后生长较快的时间为1～2岁，头围生长（2.39±0.64）cm；2～3岁头围生长（1.15±0.73）cm，6岁儿童的头围接近成人。目前多数中心均提到儿童颅骨修补年龄在2岁以后。但有研究表明，未发育成熟的颅骨在受到外界束缚的情况下具有较强的自身调节能力，能顺应正常颅骨形态生长。7例患儿中有3例2岁以下患儿，在大于4个月的随访中修补材料固定牢固，未见脑组织形态异常，远期患儿成年后颅腔、颅骨及脑组织情况及固定材料状况，仍需随访观察。
有研究示儿童额骨厚度为（5.7±2.8）mm；颞骨厚度为（3.5±1.3）mm；顶骨厚度为（6.0±2.5）mm；枕骨厚度为（6.9±0.5）mm；最小患儿颅骨厚度为3.1mm左右，我院应用钛钉长度为4mm，因此术中需在钛钉自攻钉眼后将钉尖去除，避免硬膜损伤；但PEEK修补材料最薄厚度为4mm，厚于其自身颅骨厚度，目前3个月随访未见异常反应，修复材料固定良好，未见畸形发育，仍需继续随访观察。
3D打印技术集成计算机、数控、激光和新材料于一体，能直接制作出精准的原型及与之匹配的修补假体，节约手术时间，避免材料浪费，同时达到出色美学效果。但缺点是需要专业人员参与、花费高。另外对于较小儿童修补时年龄存在争议，修补后对颅骨发育影响需进一步随访观察。理想的植入物材料应与被替换组织的生化和生物力学特性相匹配。目前新型人工材料（如聚醚醚酮颅骨PEEK）的应用增多，其可对复杂形态颌面和颅骨精确重建，临床效果会更加满意，但是，价格昂贵，大数据少。我们对于累及眶壁、颅底病变，推荐PEEK材料，而对于颅盖部病变，若家属经济能力可承受，推荐PEEK材料应用。
术后2例患儿出现皮下积液，其中1例患儿为颞、顶、颧、蝶骨骨化性纤维瘤，其颅骨增生明显，切除并修补后硬膜外腔较大，分离肌肉后导致渗出液积聚于此，经抽液及加压包扎后皮肤与修复材料贴敷良好，术后2个月随访可见受压脑组织将硬膜外间隙填充，积液消失；另1例为非霍奇金B淋巴母细胞瘤患儿，病变侵蚀皮下、骨膜、脑组织及窦汇，硬脑膜无法严密缝合，漏出液导致皮肤与PEEK材料无法相容，皮下积液一直存在，目前仍给予加压包扎。
PEEK材料可减少钛类材料应用，避免术后影像伪影，但由于厚度影响，皮肤经PEEK材料孔隙生长时间长，具体何种材料更优，仍需密切随访。本组病例数少，随访时间短，应继续长期随访患儿术后颅腔、颅骨、脑组织及固定材料状况。此外应加大样本量，增加术后神经心理评估，以期进一步说明一期颅骨修补的优越性。
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