病历资料
患者男性，16岁，无明显既往病史。本次因休克被紧急送医。入院时血压70/50 mmHg，心率120次/min，体温38.3℃，格拉斯哥昏迷评分（GCS）15/15。
初始实验室检查显示全血细胞减少，血红蛋白为4 g/dL(参考范围：13.5-17.5 g/dL)。患者紧急接受静脉输液和输血复苏，在输血3单位和输注2L生理盐水后，患者病情稳定，随后转到内科病房详查全血细胞减少症原因。
内科详细体检：患者面色苍白，存在发热（体温38.3℃）。心脏和肺部检查未见异常，腹部检查发现肝脾肿大，神经学检查显示右足背屈困难（肌力：0/5），呈足下垂跨域步态。
实验室检查：全血细胞减少，血红蛋白7 g/dl (参考范围: 13.5-17.5 g/dl)，白细胞计数 3,000/ml (参考范围: 4000-11,000/ml)，血小板计数75,000/ml (参考范围: 150,000- 400,000/ml)。患者疟疾寄生虫涂片和登革热血清学检查均为阴性。网织红细胞计数正常，无溶血迹象。肝功能、尿素氮、肌酐以及胸部X线检查均未见明显异常。
心电图以及超声心动图检查正常。腹部超声检查显示肝肿大(12cm)、脾肿大(15cm)。神经传导研究(NCS)显示波幅下降，潜伏期延长。脑电图(EMG)显示去神经特性。
在开始经验性抗生素治疗之前，从患者不同部位收集三组血液培养物并送至实验室进行培养。
入院第一天开始，患者接受静脉注射头孢曲松1g，每天2次。
详细病史询问发现，患者父亲在家中驯养了牛和山羊等动物，基于此进行布鲁氏菌血清学滴度检测，显示>1:160(小于1:80为阴性)提示布鲁氏菌病。
在治疗的第2天，患者开始口服强力霉素100 mg，每日2次，链霉素500 mg，每日一次肌肉注射(IM)头孢曲松治疗。血液培养显示在第14天发现羊布鲁氏菌生长。
患者接受了为期4周的头孢曲松、强力霉素和链霉素治疗后，症状和体征明显改善。实验室检查显示，血红蛋白增加到12g/dl，白细胞总数6000 /ml，血小板计数210000 /ml。此外，超声检查未发现肝脾肿大证据。针对足下垂，患者每日进行物理治疗和锻炼。
4周后停用头孢曲松和链霉素，改为强力霉素100 mg，每日2次，利福平600 mg，每日1次。建议进行门诊随访和物理治疗，在接受进一步8周的治疗后，患者右腿显示80%的功能增强（肌力:4/5），体格检查未发现足下垂。随后患者停用抗生素，只进行物理治疗。
分析讨论
布鲁氏菌病（又称布鲁菌病，简称布病）是由布鲁氏菌感染引起的一种呈世界范围分布的人畜共患疾病，是最普遍的动物源性传染病之一。患病的羊、牛等疫畜是布病的主要传染源，其主要通过密切接触患病的牛羊后经破损的皮肤伤口或进食未消毒的牛羊奶和奶制品而感染布鲁氏菌。
布鲁氏菌病的诊断需要及时详细的病史询问，饮食、职业和旅行史对本病的调查很重要。布鲁氏菌通常可影响网状内皮系统，因此全血细胞减少症在成人和儿童中都很常见。
布鲁氏菌病的最终诊断是基于临床表现、血清学检测以及血液和骨髓培养。其中，骨髓培养的敏感性为80%~90%，在神经布鲁氏菌病患者中，88%至-99%的患者脑脊液(CSF)检查显示淋巴细胞增多，但培养呈阳性的患者占比仅为50%。
及时应用抗生素对治疗活动性疾病、预防并发症及疾病复发至关重要。因为布鲁氏菌病有复发风险，与单药治疗相比，抗生素多药方案是治疗首选。多西环素、利福平、链霉素、庆大霉素和磺胺甲恶唑是治疗布鲁氏菌病的常用抗生素。
少量患者可表现为神经系统布鲁氏菌病，常见表现有颈部僵硬，腿部神经根病，脑神经损伤，时间定向障碍以及行为障碍。最常见的脑神经麻痹主要累及第7和8脑神经。
足下垂是一种非常罕见的神经布鲁氏菌病，本例患者除神经系统受累外的典型布鲁氏菌病的表现为发热、全身症状、肝脾肿大和全血细胞减少。该患者神经布鲁氏菌病的诊断具有挑战性，因其脑脊液布鲁氏菌滴度和培养均为阴性。根据患者的临床表现，血清学滴度>1:160以及阳性的血液培养结果，确定该患者为布鲁氏菌病的并发症——腓神经受累导致足下垂。
本例患者同时出现全血细胞减少和足下垂非常罕见，这可以是两个独立的实体。但NCS、肌电图和影像学检查没有发现其他可能导致足下垂的原因。因此，根据患者的病史、调查以及对治疗的反应，可以确定这个病例代表了布鲁氏菌病一种并发症。
神经布鲁氏菌病是一种非常罕见但致命的布鲁氏菌病并发症，它可以引起许多并发症，从脑神经麻痹到严重的脑膜炎和脑炎。早期识别和治疗神经布鲁氏菌病(足下垂)，采用多种药物治疗方案和有效的物理治疗是防止永久性损伤的关键。
参考资料：
1.Inayat A, Marwat Q U, Hayat W, et al. (September 07, 2020) Brucellosis Presenting With Pancytopenia and Foot Drop. Cureus 12(9): e10293. doi:10.7759/cureus.10293
2.《中华传染病杂志》编辑委员会.布鲁菌病诊疗专家共识.中华传染病杂志.2017.35(12):705-710.
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