病例简介

66岁男性，连续两次出现急性发作性剧烈头痛，无相关病史。影像学见下图：

影像学分析

轴向NECT扫描（A）显示蛛网膜下腔出血伴动脉瘤样改变。轴向CT血管造影-最大密度投影重建（MIP CTA reformat )（B）显示右侧小脑上动脉存在梭形远端动脉瘤，伴有蚓部血管扩张。动脉期的侧位片（C）和左椎动脉造影（D）显示右侧小脑上动脉和和右侧小脑后下动脉共同供血的蚓部动静脉畸形（AVM）。右侧小脑上动脉后的DSA（E）显示动脉瘤远端闭塞。该患者10年前进行的脑3D-TOF（F）显示右小脑后下动脉和小脑上动脉供血的动静脉畸形，无相关动脉瘤。

诊断：蚓部动静脉畸形主干供血动脉夹层动脉瘤

背景

与脑动静脉畸形相关的动脉瘤并不罕见，可能导致蛛网膜下腔出血。通常情况下，动脉瘤位于动静脉畸形的供血动脉上。

在本病例中，动脉瘤与右侧小脑上动脉的闭塞有关，后者是脑动静脉畸形的主要供血动脉，正如10年前的MRI所示。

与AVM相关的动脉瘤并不罕见，可能导致蛛网膜下腔出血。动脉瘤通常位于AVM的供血动脉上。

动脉瘤与动脉闭塞之间的相关性提示诊断为夹层动脉瘤。与AVM相关的夹层动脉瘤很少见，仅报道过1例。

临床表现

颅内动脉夹层通常表现为突发严重头痛，可能并发出血或缺血。

在慢性期，一些可以进展为大的动脉瘤，影响临近组织。

主要诊断依据

➤ 动脉锥形闭塞

➤ 动脉分叉远端假性动脉瘤

➤ 受累动脉造影剂淤滞

➤ 动脉供血的高流量分流缺损

➤ 磁共振血管壁成像（MR-VWI）技术可提示血管壁内T1高信号，表现为外周壁增厚，管腔变窄，急性期T2高信号。出于本例患者的临床状况，没有进行MRI检查。

鉴别诊断

➤ 脑供血动脉诱发的颅内动脉瘤：通常发生在脑动脉分叉和主干的分支处（如囊状动脉瘤），没有相关血管闭塞或延迟冲洗。

➤ 周边脑组织动脉瘤：位于病灶附近或病灶内；典型表现为实质性血肿，可能与蛛网膜下腔出血有关

治疗

血管内治疗：通过液体栓塞剂或主支弹簧圈栓塞治疗夹层动脉瘤

颅内夹层支架置入术：考虑本病例血管大小，以及伴随的闭塞和相关的动静脉急性，因此不考虑支架置入手术。