2.讨论
HP根据病因分特发性和继发性，根据受累部位分HCP和HSP，上述报道病例即为HCP。目前HCP病因和发病机制尚不明确，依据病因可分为特发性和继发性两类。特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis，IHCP）病因不明，自身免疫及免疫失调可能在其发展中起重要作用。继发性肥厚性硬脑膜炎（secondary hypertrophic cranial pachymeningitis，SHCP）多继发于感染性疾病（细菌、梅毒、真菌、结核杆菌、囊虫病）、恶性肿瘤、血液系统疾病、淋巴瘤等。
近年来文献报道越来越多的SHCP继发于一些感染性疾病，病原菌经中耳、乳突、鼻旁窦及骨折的颅骨等头面部邻近器官感染直接波及硬脑膜是SHCP发病的主要原因，此外SHCP可能与颅内肿瘤、POEMS综合征、类风湿关节炎、再生障碍性贫血等共存。有临床分析显示：HCP可发生于任何年龄组，男女比例大约为3∶1。本例患者为男性。临床表现为慢性头痛、癫痫、精神异常等。大部分患者以头痛为主要或首发症状，分析头痛原因可能为脑膜慢性炎症刺激，肥厚的硬脑膜压迫静脉窦影响静脉回流导致颅内高压所致。第V对颅神经的分支传入痛觉中枢，所产生的头痛位于耳前的额、颞、顶区。分析该患者脑脊液压力正常，考虑与脑膜增厚部位慢性炎症刺激相关。
影像学检查对该病有指导意义，头颅增强MRI对HCP诊断有重要价值，增强扫描以弥漫性强化为主，同时也可出现结节样强化，若为结节样强化多提示预后欠佳，病变及强化发生部位概率：小脑膜＞大脑镰＞额、颞、顶部硬脑膜＞枕部硬脑膜。最具特征性的影像学表现为：在大脑镰、小脑幕的强化表现为“双轨征”或称之为“奔驰征”，即病变的硬脑膜两侧呈“轨道样”强化、中心为线样无强化区。在普通的平扫序列中，T1WI呈等、略低信号，T2WI呈低信号，或未见异常。本例患者符合此改变。
HCP的确诊依靠病理学检查。因临床实施病理检查者较少，故多数患者只能据症状、体征及影像学做出临床诊断。本文病例在征得患者同意后行硬脑膜病理检查，结果为肥厚的硬脑膜呈非特异性炎性改变。若在病检过程中能发现其他特殊病原菌，如结核、真菌等，则为病因学诊断提供可靠依据。SHCP在治疗原发病的同时（如抗结核、抗真菌、抗病毒等），多采用大剂量激素冲击治疗（临床多选用甲强龙500mg/d静滴）后，小剂量维持治疗，在糖皮质激素减量过程中病情复发或加重者需重新加大糖皮质激素剂量或采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
目前部分学者认为，对于临床诊断IHCP的患者，单用糖皮质激素治疗病情容易反复，在激素减量过程中加用免疫抑制剂非常必要。本例发病初期给予糖皮质激素治疗效果较好，但因患者出院后自行停药致头痛反复发作，再次给予甲泼尼龙冲击治疗，并在醋酸泼尼松片60mg逐渐减量过程中加用硫唑嘌呤片0.1g/d，病情逐渐好转，未再反复发作。
本文病例为男性患者，临床表现主要为慢性全头痛，未诉视物、共济、吞咽、饮水等异常，且神经体统体格检查未见明显颅神经受损阳性体征，头颅增强MRI未见脑实质受损，但有右侧脑膜明显慢性增厚、强化，同时患者有右耳听力显著下降，头颅MRI提示右侧鼻甲肥大，考虑分泌性中耳炎，最终考虑本例患者可能为继发于耳源性感染所致，查脑脊液LgG指数偏高，考虑可能不是细菌直接感染所致，可能与自身免疫相关。
综上所述，HCP发病率低，起病隐匿，多系统受累，临床上应注意筛查继发因素，特别需筛查是否合并系统性血管炎、结缔组织疾病等自身免疫性疾病或恶性肿瘤相关性疾病，增强MRI检查对本病诊断有指导意义，确诊有赖于硬脑膜活检。治疗以激素或激素联合免疫抑制剂治疗为主，有报道表明鞘内注射地塞米松和甲氨蝶呤有助于减轻硬脑膜局部炎症反应，在激素减量过程中或因各种原因导致患者停止口服激素，尤其需警惕慢性头痛、癫痫、精神异常等症状复发，若出现病情复发，则可考虑再次给予大剂量激素冲击治疗，同时合并使用免疫抑制剂。
若经上述处理，仍不能达到满意的临床效果，则需考虑是否与其存在的不同发病机制相关。部分患者若影像学提示硬脑膜增生明显，且已出现脑实质受压或脑神经受压，则可能需外科手术干预，术后可辅以糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。
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