患儿，男，2岁8个月，11kg，因“发现双耳听力差2年”入院，以聋哑症收治于耳鼻喉头颈外科，拟在全身麻醉下行人工耳蜗植入术。术前访视患儿，其父母诉患儿曾有过三次情绪剧烈激动后晕厥史，均在患儿平卧休息片刻即自行清醒，醒后与平时无差异，平素奔跑玩耍等剧烈运动与同龄儿童无异常，曾于当地儿童医院就诊，诊断为癫痫待查，未查出原因，近半年来未有发作。患儿无其他疾病及手术史，近两周无感冒发烧，患儿父母均无聋哑、突发晕厥病史。
查体，患儿生命体征平稳，HR90次/分，律齐，各瓣膜区未及杂音，双肺听诊对称，呼吸音清，患儿在父母的陪同及指导下进行术前访视，张口度约为患儿自身三指的宽度，头颈活动度正常，未见其他异常。
术前检查心电图示：窦性心律，V3导联尖角样T波，QT间期明显延长（QT/QTc：480/523ms）。超声心动图、胸部X线片、血常规、肝肾功能电解质均未见明显异常。由于QT间期延长，麻醉科医师考虑患儿可能患有长QT间期综合征，建议请心内科会诊，诊断为贾兰综合征，并给予普萘洛尔6.6mg，每天2次口服。请心内科会诊处治后，麻醉科医师再次访视患儿，并与家属再三交代风险，围手术期随时可能发生室速甚至室颤等恶性心律失常。
手术日晨，麻醉科医师在手术间内备好除颤仪及硫酸镁注射液，同时准备好肾上腺素等抢救药物。患儿术前在父母的陪伴下行静脉留置针，口服普萘洛尔至术日晨，术前给予咪达唑仑0.2mg/kg滴鼻，患儿入睡后抱入手术室，常规心电监护，放置好除颤仪电极板。给氧去氮，给予芬太尼2μg/kg、丙泊酚2.5mg/kg、顺式阿曲库铵0.15mg/kg、地塞米松2mg诱导，肌松起效后置入2#单管喉罩，喉罩对位良好，机控呼吸，切皮前给予氟比洛芬酯1mg/kg，术中以丙泊酚复合瑞芬太尼全凭静脉麻醉维持，密切关注心电监护，手术持续约45min，手术切口处0.25%罗哌卡因局部浸润麻醉，手术结束后送往PACU。
患儿入PACU后未清醒，自主呼吸弱，给予阿托品0.15mg+新斯的明0.3mg拮抗残余肌松。患儿意识逐渐恢复，吸痰准备拔除喉罩，突然发生尖端扭转型室性心动过速（TdP），心室率190～210次/分，考虑吸痰刺激导致儿茶酚胺分泌，迅速拔除喉罩，面罩加压给氧，TdP持续约30s后自行转为窦性心律，HR90～100次/分，急查血气，结果显示血清电解质无异常。患儿呼吸平稳，自主呼吸SpO2 96%，轻拍安抚患儿，密切心电监护30min，无异常后跟随家属送回病房。
患儿送回病房约1h后，再发TdP一次，持续约60s，自行恢复，急诊行床边心电图，结果显示：窦性心律（78次/分），T波改变，QT间期明显延长（QT/QTc：628/661ms）。请小儿内科会诊，会诊后转至儿童重症监护病房（NICU），并将口服普萘洛尔调整至6.6mg，每天3次抗心律失常，磷酸肌酸钠保护心肌治疗，密切心电监护，手术日晚出现窦性心动过速一次，心率波动在135～145次/分，持续约2min后自行缓解，之后患儿未发生心律失常，于NICU治疗24h后转回耳鼻喉头颈外科，继续口服普萘洛尔治疗，术后1周患儿康复出院。
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