1.病例资料

患者男性，52岁，身高170 cm，体重50kg，因“胸闷气急四年，加重十天入院”，近半年反复气胸不愈，经纤维支气管镜（TBLB）活检，提示为肺泡微石症。胸部CT提示：两肺见多发泡状透亮影及大片磨玻璃高密度影，左侧气胸，左肺压缩30%。术前诊断：①肺泡微石症，②左侧气胸。拟在体外膜肺（ECMO）辅助下行左肺移植术。

患者于2018年4月9日12：30进手术室，头高15度斜坡位给予面罩吸氧，开放外周静脉，监测有创动脉压力、心电及脉搏血氧饱和度。全麻诱导用药为：咪达唑仑2mg、依托咪脂20mg、顺苯磺酸阿曲库铵20mg和舒芬太尼20ug，选择37号左双腔支气管导管插管，插管完成后纤维支气管镜检查导管位置，确保导管位置正确，双肺隔离完善。

麻醉维持采用泵注丙泊酚、瑞芬太尼及顺苯磺酸阿曲库铵，术中根据麻醉深度监测分次注入舒芬太尼加深麻醉。麻醉诱导完成后经右颈内静脉分别置入Swan-Ganz导管和双腔中心静脉导管，监测肺动脉压力（PA），经左股动脉插管，行脉波轮廓温度稀释连续心排量监测（PICCO监测），监测血管外肺水（EVLW）和外周血管阻力指数（SVRI）。考虑患者存在肺动脉高压，即时肺动脉压力为86/53mmHg，以及术中单肺通气不能满足氧合，经右股动脉和股静脉插管行体外膜肺辅助氧合，流量为2.5L/min，ECMO转流后肺动脉压力降为51/35mmHg。

14：35患者在右侧卧位下行左侧开胸，15：16左肺动脉阻断，阻断后肺动脉压力逐渐上升到96/65mmHg，静脉泵注前列地尔降低肺动脉压力。手术步骤为依次吻合左支气管、肺动脉、肺静脉。肺动脉开放前15min给与甲泼尼龙500mg，17：30左肺动脉开始开放，开放10min后发现肺动脉压力没有下降，反而上升至112/78mmHg，17：44心电提示室性心动过速，然后迅速转为室颤，立即胸内心脏按摩，同时再次阻断肺动脉，加大ECMO流量至3.5L/min，静脉注射肾上腺素100ug、利多卡因80mg，待细颤转为粗颤后心内除颤，能量为20焦耳，复跳后泵注肾上腺素0.08ug·kg－1·min－1提高心肌收缩力，泵注硝酸甘油0.5ug·kg－1·min－1降低前负荷。缓慢开放肺动脉，30min后肺动脉压力逐渐降为49/34mmHg，手术结束后更换单腔气管导管，18：45带ECMO入ICU。术中失血量为1600mL，尿量为1200mL，输血1600mL，晶胶体1500mL。患者术后41小时撤除ECMO，术后第3天脱离呼吸机拔除气管导管，术后第7天出ICU，45天后康复出院。

图1 左肺标本；图2 标本切开断面见大量磷酸钙盐微晶沉积

2.讨论

肺泡微石症（pulmonary alveolr microlitiosis，PAM）是一种罕见的弥漫性肺部疾病，以肺泡内磷酸钙盐微晶广泛沉积为主要特征，属常染色体隐性遗传病，目前认为肺泡上皮Ⅱb型磷酸钠转运蛋白的SLC34A2基因突变引起富含磷酸钙的微结石在肺泡内形成和聚集，是本病发生的主要原因。肺泡微石症病程进展缓慢，多数患者早期可无临床症状或症状轻微，晚期可以发生肺间质纤维化，并发肺气肿、气胸，进而发展为肺动脉高压及肺源性心脏病。

肺泡微石症目前尚无确切的内科治疗方法，肾上腺皮质激素治疗多数无效，大部分病例采用支气管肺灌洗治疗，对于终末期肺泡微石症患者，肺移植是有效的治疗方法。肺移植患者由于长期肺部疾患导致肺功能低下，已进入呼吸衰竭阶段，且不同程度合并肺动脉高压或右心增大，心脏功能脆弱，麻醉诱导期极易发生低血压，甚至心跳骤停，应在有创动脉压监测下缓慢给药，分次给药，并准备血管收缩药物，可结合咽喉及气管内表面麻醉，减轻气管插管应激反应，避免诱导期严重低血压。

麻醉期间根据血流动力学监测指标及麻醉深度指标调整麻醉深度;在液体管理方面应量出为入，避免输液过多，液体选择以胶体为主，可适度输入血浆和白蛋白，维持适度的胶体渗透压，减少肺水肿的发生率。本例患者病程较长，已发展为肺动脉高压，麻醉管理的要点在于术中肺动脉高压的处理，尤其在术侧肺动脉阻断期间，肺动脉压力会进一步升高，术中极易发生右心衰。本例患者在放置漂浮导管后发现肺动脉压力为86/53mmHg，选择经股动静脉插管ECMO转流，可有效降低右心负荷和肺动脉压力，减轻术侧肺动脉阻断后右心负荷过重，并在肺动脉阻断期间泵注前列地尔降低肺血管阻力。

本例患者在肺动脉开放后肺动脉压力不降反升，并发生室颤，估计与患者长期肺动脉高压后跨肺血流减少，左心长期前负荷不足，导致左心缩小，心肌收缩力严重减退有关，当肺动脉开放后大量肺静脉血进入左心，短期内左心负荷过重，发生急性左心衰，我们通过再次阻断肺动脉，加大ECMO流量，减少进入右心的血量来减少肺血流，减轻左心负荷，并在心脏除颤复跳后应用正性肌力药增强心肌收缩力，应用硝酸甘油降低外周血管阻力，在循环稳定后缓慢开放肺动脉，有效减轻了左心负担，并且在术后继续ECMO辅助转流，并辅助应用强心药物，使左心能逐渐适应肺移植后血流的再分布，采用逐渐降低ECMO流量，至左心功能基本正常后顺利撤除ECMO。