患者女，47岁，因颈椎病外用中药贴膏（具体不详），1d后在贴膏部位感灼痛，随后局部出现红斑，并在红斑基础及周围皮肤出现小水疱，疱液澄清。遂至当地社区卫生服务中心就诊，诊断为接触性皮炎，给予地塞米松磷酸钠注射液5mg静脉滴注，QD，治疗2d，疗效不明显，水疱逐渐增多，背部出现大疱。于3d后至我院皮肤科就诊。

查体：颈部、躯干见散在分布水疱、大疱，疱液澄清，浆液，疱壁较厚。部分水疱呈花环状（图①）。实验室检查：血常规、肝功能、血生化组化、尿常规均大致正常。拟诊：系统性接触性皮炎。给予甲强龙60mg静脉滴注3d，疗效不明显，大疱持续增多、增大，泛发至头皮、四肢，大疱花环现象明显，外阴、口腔黏膜出现糜烂（图②）。

遂修正诊断为线状IgA大疱性皮病。转诊患者至中国医学科学院皮肤病医院做组织病理和免疫病理检测，组织病理考虑线状IgA大疱性皮病和大疱性类天疱疮可能，免疫病理和盐裂间接免疫荧光及血清抗体确诊为线状IgA大疱性皮病。HLA-I分型检测示患者可耐受氨苯砜。遂给予氨苯砜50mg， BID。治疗10d后，水疱、大疱逐渐干涸结痂，痂皮逐渐脱落，未再有新发水疱出现（图③）。治疗50d后，皮疹均消退，遗留色素沉着（图④）。