3.讨论

脊髓终丝MPE是一种特殊的室管膜瘤亚型。多数髓内室管膜瘤生长缓慢，临床症状不明显，病程进展较慢，部分病人因瘤体出血或原有轻微症状突然加重而就诊。脊髓终丝MPE典型临床症状主要表现为躯体的感觉、运动和括约肌功能障碍，可出现下背部、腿或腰骶部疼痛，大小便失禁。MRI是首选检查方法，可以观察肿瘤的位置、性状及其与周围圆锥、马尾、终丝的关系等重要信息。瘤体T1像呈等或稍低信号，但均稍高于脑脊液的信号强度，部分瘤体可出现片状高信号；T2像呈高信号，合并瘤内出血或囊变时，信号强度不均匀；增强后明显强化。有学者认为T1高信号与室管膜瘤的分型和瘤内出血有关。

有报道马尾、终丝MPE同时出现瘤内及蛛网膜下腔出血。本文病人未见合并蛛网膜下腔出血。手术切除肿瘤是脊髓终丝MPE的首选治疗方法，但目前手术时机的选择尚未取得共识。有学者认为，髓内室管膜瘤一旦确诊就应尽早手术，愈早手术，肿瘤对脊髓的压迫和侵蚀越小，对神经功能的损伤也越小。但也有学者认为，发病早期肿瘤体积相对比较小、暴露不完全，手术过程中也比较容易误伤脊髓，手术风险也相对较高，应该等到肿瘤体积生长到中等大小，定位相对明确和暴露容易时，手术治疗对脊髓的损伤也相对较小。但是脊髓终丝MPE的症状比较轻微，早期不容易被发现，当病人就诊时已有明确的神经功能异常体征，提示肿瘤已在体内存在相当长的时间，体积较大，此时对神经的损伤也比较大，因此我们主张一旦明确诊断，应尽早手术。

脊髓终丝MPE手术原则是：在不额外损伤脊髓结构和神经功能的前提下做到肿瘤的完全切除。手术过程中应该注意：避免过度牵拉脊髓，靠近肿瘤进行分离，避免过渡损伤脊髓；粘连比较严重的部位，建议锐性分离，切忌为了分离肿瘤而过度牵拉脊髓；应注意保护脊髓表面的血管；对于小的出血，用明胶海绵或小的脑棉轻压即可止血，对于采用压迫方法不能控制的出血，可以采用双极电刀止血，但是要注意输出功率要小，明确出血点后精准点灼，辅以生理盐水滴注，避免电刀的粘连和减少电刀产生的热效应损伤；手术过程中可以整体切除肿瘤，应避免残余，但是当肿瘤体积过大时，为减少对脊柱的牵拉、挤压，可以采用肿瘤内切除或者分块切除。我们建议分块切除肿瘤，这样对脊髓的牵拉、挤压很小，对病人的神经功能保护较好。

椎板成形术有防止硬脊膜瘢痕组织形成的优点，有助于术后神经的保护和减轻迟发型畸形。术后椎板的固定，我们采用的是二孔钛连接片，注意不能人为的造成椎管狭窄而挤压神经。术后至少1年内不能过度承受压力。也有采用钉棒系统进行固定，优点是术后早期椎体稳定性更好，但是会增加手术时间和费用，后期有断裂二次手术取出的风险。由于目前大多采用铣刀或超声刀取下椎板，对骨质破坏较少，采用二空连接片固定椎板使其慢慢骨性愈合后效果非常好，后期手术区域肌肉等组织对椎体的贴附和修复使椎体的稳定性更加可靠。椎管的重建也能降低术后并发脑脊液漏的几率。

术后随访期间，病人采用二孔连接片进行固定并未出现脊髓栓系综合征和脊柱畸形。对于术后辅助放、化疗，目前尚未达成统一的认识。有学者认为髓内室管膜瘤无论是否全切，术后均应常规放疗，能够提高病人生存率以及降低肿瘤的复发率。但有学者认为术后放疗并无辅助作用。也有学者不提倡放疗，因为效果难以确定，反而存在脊髓损伤的风险，而且放疗后会破坏正常组织结构，假如肿瘤复发会使后面的手术变得很困难。有学者报道2例首次手术未能全切肿瘤，且未放疗，行二次手术全切肿瘤，术后病人神经功能障碍未进一步加重。

本文16例肿瘤全切，术后未放疗，随访未见复发。因此，我们认为，肿瘤全切的病人无需辅助放疗；未全切的病人，也不可以盲目放疗。对于脊髓终丝MPE术后化疗目前也没有统一的认识。本文16例术后未化疗，随访未见复发。总之，我们认为脊髓终丝MPE首选手术治疗，全切肿瘤，预后良好，术后暂不需要辅助放、化疗，辅助康复治疗和功能锻炼有助于功能恢复。