病例简介
患者，73岁，白人女性，因白细胞和中性粒细胞减少而就诊。既往原发性高血压病史、缺血性心肌病，射血分数为45-50%（植入式心脏复律除颤器状态)，服用胺碘酮后引起室性心动过速。血常规检查发现白细胞减少(1800细胞/µl)和中性粒细胞减少(700细胞/µl)，尽管胺碘酮停药3-4月，但这种情况仍然持续存在。未发现晨僵、关节疼痛、关节肿胀、口鼻或生殖器溃疡、皮疹或任何自身免疫性疾病的家族史。无吸烟嗜酒和滥用药物史。除了脾肿大外，体格检查未见其他异常。患者的关节无明显滑膜炎或活动范围受限。
影像学检查证实脾肿大，无肝肿大或腺病。随后，患者接受了骨髓活检和多个外周涂片检查，结果均为阴性。流式细胞术分析未见成熟T淋巴细胞瘤或B淋巴样肿瘤的免疫表型证据。
自身免疫检查显示直接抗球蛋白试验、抗核抗体、抗dsdna抗体、抗ssa、抗ssb、C3、C4、c-ANCA、p-ANCA、可提取核抗原抗体及单克隆蛋白评价未见异常。梅毒、布氏杆菌病、传染性单核细胞增多症和病毒性肝炎血清学均为阴性。
结核性皮肤试验、定量干扰素-结核金试验、人类免疫缺陷病毒试验和巨细胞病毒聚合酶链反应均为阴性。类风湿因子(180 IU/ml)、环瓜氨酸肽(CCP) (45 IU/ml)、血沉(65 mm/h)均显著升高。手腕、手、膝盖、脚踝和脚的成像显示没有出现侵蚀或关节间隙变窄的迹象。
最后诊断非关节型Felty综合征。予以患者每天泼尼松40mg，治疗10周后，患者白细胞和中性粒细胞减少症状改善，患者泼尼松减量至每日20mg，随后减少至每日10 mg直至最后停药。
讨论
本病例的鉴别诊断包括骨髓增生综合征、系统性红斑狼疮、大颗粒淋巴细胞综合征、肺结核和结节病，可以通过相关的检查排除。
关节炎">类风湿关节炎（RA）是一种慢性炎症性关节炎，具有显著的关节外表现。Felty综合征是RA的一种严重的关节外表现，其特征是关节炎、中性粒细胞减少和脾肿大三联征。RA患者Felty综合征的终身风险小于1%。
Felty综合征通常在RA疾病晚期发病，关节炎一般作为首发症状，在确认中性粒细胞减少之前通常存在十年或更长时间。在极少数情况下，中性粒细胞减少出现在关节与之前或之后。
与Felty综合征相关的类风湿关节炎的关节疾病通常在侵蚀和畸形方面都很严重。在一些受影响的个体中，Felty综合征可能在类风湿性关节炎相关的症状和体征消退或不存在的时期发生。在这种情况下，它可能未被诊断出来。此外，由于中性粒细胞减少，受感染者较容易受到某些感染，如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、带状疱疹和真菌。
抗CCP对类风湿关节炎有很高的特异性。类风湿因子联合抗CCP药物治疗类风湿关节炎的特异性为99.5%。目前还没有针对Felty综合征的专门诊断测试。这是一个临床诊断的类风湿关节炎与不明原因的中性粒细胞减少和脾肿大。
Felty综合征中治疗药物通常包括甲氨蝶呤、羟基氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、糖皮质激素等抗风湿药物组成。
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