脊膜瘤（meningioma）是一种良性脊髓肿瘤，起源于蛛网膜的帽状细胞或硬脊膜的成纤维细胞。脊膜瘤占椎管内肿瘤的10%~30%。85%的肿瘤位于髓外硬脊膜下，硬膜外的脊膜瘤少见，而椎管外合并骨质破坏的脊膜瘤罕见，仅有1例相关报道。我们收治1例颈椎管外脊膜瘤合并颈椎骨质破坏的病例，报道如下。
临床资料
患者女，22岁。曾因“右上肢疼痛”于2015年7月在外院住院，行MRI平扫及增强扫描示：C6椎体右侧信号改变，右侧横突孔破坏，C6/7椎间孔及椎旁占位，椎动脉被病变组织包绕（图1），行C5/6前路椎间盘切除椎间植骨融合+椎旁肿瘤部分切除术，术后患者右上肢疼痛明显减轻，但C6右侧横突病变和椎间孔病变并未完全切除。术后病理报告：纤维组织细胞瘤。
术后19个月，患者因右上肢疼痛、无力3个月于2017年2月6日入我院。右上肢疼痛VAS评分8分，夜间明显，需使用中枢性镇痛药物。查体：颈部活动可，右上肢牵拉试验阳性，压颈试验阳性，右上肢疼痛自颈肩部放射至上臂外侧、前臂及右手，肱二头肌及肱三头肌肌力4级，右手握力4级，反射活跃，病理征阴性。入院后行颈椎正侧位X线片示C5/6术后；CT示C6椎体右侧骨质破坏，C6/7椎间孔扩大；MRI示C6横突病变和椎间孔病变，范围较前轻微扩大。磁共振血管成像示右侧椎动脉无压迫（图2）。术前病理会诊：借第一次院外手术病理切片到本院病理科会诊诊断为梭形细胞瘤，性质待定，倾向为良性肿瘤。
于2017年2月16日在全麻下行颈椎内固定取出+前后路C6椎肿瘤切除+植骨融合内固定术。先从前路Smith-Robinson入路取出内固定，次全切除C6右侧椎体及位于前方的肿瘤，钛笼植骨及钢板内固定；再取俯卧位，后正中切口，分别置入C5及C7双侧椎弓根螺钉，左侧置入连接棒，去除右侧C6上关节突、横突，彻底切除肿瘤组织，显露椎动脉及神经根，置入右侧连接棒，彻底止血。术中见C6椎右侧横突和椎体破坏，肿瘤组织碎软，淡白色，肿瘤组织包绕椎动脉和C7神经根。术中椎动脉暴露清晰，肿瘤切除完全（图3），术中冰冻切片病理报告示梭形细胞瘤，倾向良性。术后病理报告：梭形细胞瘤，结合免疫组化：细胞角蛋白（-）、上皮膜抗原（+）、孕激素受体（+）、胶质纤维酸性蛋白（-）、巢蛋白（Nestin）（-）、P53（-）、结蛋白（Desmin）（-）、平滑肌肌动蛋白（+）、D2-40（-）、CD34（-）、S-100（部分+）、KI-67（约5%+）、TLE-1（-）、SOX10（-）、CD68（+）、CD99（+），诊断脊膜瘤，WHOⅠ级（图4）。
术后复查颈椎CT及MRI示肿瘤切除完全，内固定牢固在位（图5）。术后右上肢疼痛完全消失，肌力恢复。出院后嘱患者3个月、1年及之后每年行MRI复查。患者于术后1年到我院行颈髓MRI及颈椎CT检查显示颈髓无受压，前方椎间植骨融合好，肿瘤无复发（图6）。
讨论
脊膜瘤是髓外硬膜下仅次于神经鞘瘤的第二常见的良性肿瘤，以40~70岁女性好发，胸椎管内最为多见。本例患者为22岁青年女性，发生于颈椎。既往研究报告表明，85%的脊膜瘤在硬膜内，有7%向硬膜外扩展，8%完全在硬膜外，像本例突破椎管并骨质破坏者罕见。通过查阅相关文献仅发现1例椎间孔及骨侵蚀的国外报道，患者为39岁女性，因双下肢进行性麻木无力、步态不稳，行MRI检发现T3/4、T5/6水平两处髓外脊膜瘤，并分别侵及T3/4左侧和T5/6右侧椎间孔，术中发现肿瘤伴钙化及骨侵蚀。
脊膜瘤的发病机制已有了一些推测。有人认为其是由沿着周围神经延伸的蛛网膜细胞而产生，这些异位或分离的蛛网膜组织最初聚集在蛛网膜绒毛，特别是周围神经根袖的周围，在这里脊髓软脑膜直接汇入硬脊膜。也有人认为神经根周围的硬脊膜可能含有残留的胚胎蛛网膜绒毛浅层，可以解释硬膜外和一些神经根周围的脊膜瘤；还有人认为蛛网膜组织岛可能会迁移到硬膜外间隙，如眶内的脊膜瘤并没有关联的视神经鞘。因此也可以解释本例脊膜瘤突破到椎管外，但是此现象在临床上极为罕见。脊膜瘤的鉴别诊断包括神经鞘瘤、转移瘤、淋巴瘤和结核瘤。本例患者影像学上表现为肿块从椎管内沿右侧椎间孔向外呈“哑铃状”生长，椎间孔受压膨胀扩大，首先考虑为通过右侧C7神经根走形点的神经鞘瘤，但脊膜瘤也不能完全排除。但又伴有椎管外骨质破坏，也有可能为转移性肿瘤。然而转移性肿瘤多发于老年人，多有原发肿瘤病史，而且第一次院外手术病理切片诊断为梭形细胞瘤，倾向于良性。为进一步明确诊断及手术方案还需结合影像学及手术中病理学检查。
硬膜外尤其椎管外脊膜瘤的预后很大程度上取决于手术切除的程度。在安全的情况下，应完全切除以减少复发的风险。本例患者第一次手术肿瘤切除不完全，导致术后很快复发再次出现症状。所以，在术前和术中做出正确的诊断是十分重要的，因为它会决定手术的方式和范围，直接影响患者的预后。本例患者为年轻女性，在诊断未能完全明确的情况下应尽可能完成全切，但肿瘤为硬膜外侵犯，并伴有骨质破坏和椎动脉包绕，这为全切增加了很大的难度。为了实现全切，术前先行颈部MRA，判断其优势椎动脉，就是为了必要时牺牲右侧椎动脉。最终为了保证肿瘤切除完全及前方的稳定性，先实施了前方肿瘤切除钛笼植骨融合内固定，再翻转体位行C6右侧横突切除，清晰暴露出右侧椎动脉，以实现对肿瘤的完全切除。硬膜外脊膜瘤的远期预后尚不清楚，但脊膜瘤患者术后3个月应行MRI复查，此时评价肿瘤的切除程度较为准确。术后10年内每隔1~2年进行一次MRI检查。脊膜瘤的复发率大约在6%~15%。复发率可能取决于肿瘤是否被完全切除。如果肿瘤完全切除，5年、10年、15年无复发生存率分别为93%、80%和68%；次全切除的病例，5年、10年、15年无复发生存率分别为63%、45%和9%。其他与预后不良的相关因素还有：硬膜外侵犯，年龄＜50岁，多发病灶、钙化、骨化，和病灶位于前方。本例患者术后1年复查，前方椎间植骨融合良好，未见肿瘤复发。嘱其之后每隔1年再来院复查。
首页
