口腔颌面部成人型横纹肌瘤临床病理分析

2022.2.14

王辉

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一般情况下，软组织发生的良性肿瘤多见于同组织发生的恶性肿瘤，但横纹肌肿瘤例外。横纹肌瘤于1864年首次被Zenker命名为一种由成熟横纹肌细胞组成、境界清楚的良性肿瘤，其发生率远低于横纹肌肉瘤，不足所有横纹肌肿瘤的2%。国内七所口腔医学院校口腔病理科对1985～2010年148986例口腔颌面部肿瘤与瘤样病变进行分类统计，横纹肌肉瘤为385例，横纹肌瘤仅8例。复旦大学附属肿瘤医院病理科在近50年的时间内仅诊断过5例横纹肌瘤，而横纹肌肉瘤则超过1500例。根据发病年龄、部位及组织学特点，可将横纹肌瘤分为三型，即成人型、胎儿型和生殖道型。成人型横纹肌瘤多见于40岁以上男性，主要发生于头颈部。本文回顾性分析3例成人型横纹肌瘤的临床资料、影像学、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后，并复习相关文献，旨在提高认识水平。

1.材料与方法

1.1临床资料

例1女性，4岁，因右舌腹肿物半年余入院。专科检查：右舌腹近舌尖处可见一类圆形肿物隆起，距舌尖约1.0 cm，左侧距中线约0.5 cm，右侧距右舌缘约0.5 cm；肿物直径约1.0 cm，表面无破溃，深红色，质地中等偏硬，活动度佳，界限清楚；黏膜光滑，舌活动无受限。临床诊断：（1）多形性腺瘤；（2）神经鞘瘤。

例2男性，47岁，发现左口底肿物3天，无疼痛不适，以左舌下腺囊肿收治入院。专科检查：左颌下区肿胀，左口底可见一大小4.0 cm×3.0 cm肿块，越过中线，将舌体推向右侧，表面黏膜不透明，触诊质软，实性感，边界清，活动可，无明显触痛。穿刺检查抽出可凝血性液体，双指双合诊探及口内外肿块相连续，伸舌居中。增强CT示左舌下、口底椭圆形稍高密度软组织肿块影，边界尚清。肿块越过中线至右侧下颌骨内侧缘；后界抵左侧颌下腺前界，左侧颌下腺受压变形呈月牙状改变；后内界与颈鞘血管相邻，颈鞘血管周围可见脂肪间隙；左侧口底肌群欠清晰，肌群间隙部分消失，左侧舌体受压推挤，口咽腔稍显狭窄。临床诊断：（1）脉管性肿瘤；（2）表皮样囊肿；（3）腺样囊性癌待排。

例3男性，83岁，常规体检发现右侧口底肿物5天，右下颌区皮肤隆起，无消长史，无自发性疼痛，偶发异物感。专科检查：口底前份舌系带右后方及右颌下区可见一大小4.0 cm×2.5 cm肿块，表面光滑，质软，有活动性，无明显触痛，未触及波动感及搏动，无明显浸润。B超提示右口底舌下腺区及颌下实质性肿块性质待查，考虑来源右舌下腺。临床诊断：（1）皮样或表皮样囊肿；（2）鳃裂囊肿。

1.2方法

3例均行肿块完整切除术，切除标本均经10%中性福尔马林固定，常规石蜡包埋，4μm厚连续切片，HE染色，镜下观察。特殊染色试剂PAS、PTAH等购自福州迈新公司。免疫组化染色采用EnVision两步法，DAB显色。免疫组化抗体desmin、Myoglobin、SMA、MyoD1、S-100、CK、vimentin、CD68、Ki-67以及二抗试剂盒均为丹麦Dako公司产品。操作步骤严格按照试剂说明书要求进行，染色均设阳性和阴性对照。1.3结果判定desmin、Myoglobin、SMA、CK、vimentin及CD68蛋白阳性表达于细胞质；MyoD1、S-100及Ki-67蛋白阳性表达于细胞核。

2.结果

2.1眼观

例1：肿块大小1.0 cm×1.0 cm×0.8 cm，呈结节分叶状，切面灰红色，质地中等，界限清楚。

例2：冷冻送检肿块大小4.0 cm×3.5 cm×2.0 cm；常规送检肿块大小6.5 cm×4.8 cm×4.0 cm；肿块呈脑回分叶状，切面棕红色，有光泽，质地中等偏嫩，界限清楚（图1）。

图1 肿块呈脑回分叶状，切面棕红色，有光泽，界限清楚；

例3：灰红色结节样肿块，大小6.5 cm×5.0 cm×2.5 cm，切面暗红色，分叶状，有光泽，实性质中偏软。

2.2镜检

肿瘤由排列紧密的嗜酸性或透明的大圆形或多边形细胞构成，被纤细的纤维及血管分隔呈分叶状。瘤细胞胞体大，胞膜清晰，胞质深红，细颗粒状，核圆形或卵圆形，核常偏位。部分瘤细胞周边有糖原空泡。有时空泡细胞中央有少量深红胞质向周边呈细条索状放射，形成“蜘蛛细胞”。瘤细胞内可见横纹和杆状结晶。瘤细胞无异型性，也无核分裂（图2）。