患者女，54岁，因“绝经后阴道出血1次，下腹痛1周”就诊。妇科检查：子宫前位，左侧附件区可扪及包块，大小约9.0 cm×8.0 cm×7.0 cm，质硬，活动度差，无压痛。经阴道超声检查：子宫平位，肌层回声不均匀，宫体下段左侧壁探及大小约8.0 cm×4.5 cm×8.5 cm 稍低回声结节，边界欠清，形态尚规则，内部回声不均，与子宫肌层分界欠清；CDFI见点状血流信号（图1A）。盆腔左前方探及大小约9.3 cm×7.9 cm×6.2 cm实性包块，边界欠清，形态不规则，未见明显包膜，内部回声不均，可见少许不规则无回声区，最大径约0.5～3.4 cm不等，CDFI见短条状血流信号，阻力指数为0.52（图1B）。左侧卵巢未探及，右侧卵巢未见明显异常。超声诊断：子宫肌层回声改变，子宫肌瘤？盆腔实性包块，考虑卵巢肿瘤。
图1 血管周上皮样细胞瘤 A.子宫二维及彩色多普勒声像图；B.盆腔二维及彩色多普勒声像图；
CT 检查（图1C、1D）：盆腔偏左侧附件区见一较大的椭圆形肿块影，边缘光滑，大小约9.0 cm×6.8 cm×10.0 cm，实性为主，密度不均，CT值约28～57HU；增强后病灶明显不均匀强化，可见一月牙状明显强化影，其内见多发条片状无强化的液化坏死区。肿块与左侧卵巢分界不清，周围可见纡曲杂乱的血管影包绕，并可见左侧卵巢动脉增粗；子宫右偏，宫体前壁可见一类圆形软组织肿块影突出，与正常子宫肌层延续，增强后强化程度同正常子宫肌层。CT诊断：盆腔左侧附件区占位，考虑左侧卵巢来源的肿瘤，性索—间质类肿瘤可能；子宫肌瘤（肌壁间）。
图1 C.CT平扫图；D.CT增强扫描图
对患者行全子宫＋双侧附件＋盆腔肿物切除术，术中见子宫及双侧卵巢萎缩，盆腔左侧腹膜后可见一大小约12.0 cm×10.0 cm×10.0 cm肿物，与左侧盆壁致密粘连。子宫左侧肌壁间见分叶状结节，大小约6.5 cm×5.5 cm×3.5 cm，切面灰白。病理诊断：子宫及盆腔肿物均为血管周上皮样细胞瘤（perivascular epithelioid cell tumor,PEComa）。免疫组化染色：HMB5（＋），Melan－A（＋），Desmin（＋），SMA（＋），Ki－67（阳性细胞数约3%），myogenin（－），myoglobin（－）。
讨论
PEComa是一组罕见的具有恶性分化潜能的间叶源性肿瘤，常发生在肝、肾及肺等部位，其组织学和免疫表型特点为具有血管周上皮样细胞，同时表达黑色素细胞和平滑肌细胞标志，而在黑色素细胞标志物中，以HMB45最敏感，其次是Melan－A。发生于其他部位的被称为非特殊性血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor-not otherwise specified,PEComa-NOS），生殖系统是PEComa-NOS的好发部位。
本例子宫与盆腔肿物超声及CT表现虽然不尽相同，但其病理诊断却一致，提示ＰＥCｏｍA的影像学表现复杂多变，确诊需依赖病理及免疫组化检测。此类肿瘤应注意与上皮样平滑肌瘤、透明细胞肉瘤、副神经节瘤及子宫肉瘤等疾病鉴别。本例子宫与盆腔同时出现最大径均＞5 cm的PEComa-NOS实属罕见，当检查发现子宫肌层内回声不均的占位性病变时，应考虑是否有PEComa-NOS可能。最大径＞5 cm的肿瘤易复发和/或转移，倾向于恶性。PEComa-NOS的治疗以手术切除为主，恶性PEComa-NOS的放化疗效果不详。本例患者术后恢复良好，未进一步治疗，已门诊定期复诊9个月，未见复发或转移。
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