患者为24岁女性，自7岁开始出现进行性痉挛性截瘫；无膀胱或胃肠功能紊乱史。
图1
3D T2-SPACE序列矢状面显示硬膜内囊性高信号病变，该病灶上部为髓外组织（A，长箭头）；下部为多个小囊状结构组成的髓内组织（A，短箭头）。病变没有明显强化（B）。
图2
病变上部层面的轴截面显示脊髓前移（C，箭头）。髓内组织层面的轴截面显示多个小囊状区域（D）。 由于观察到多个偏心囊肿，所以考虑为真正的髓内扩张而非空洞。
图3
术后MRI（E和F）显示髓外成分完全被切除和特意留下的髓内残余组织（箭头）。
诊断：脊髓蛛网膜囊肿伴髓内扩张
背景：
➤ 脊髓蛛网膜囊肿可位于髓外硬膜下或硬膜外
➤ 大多数硬膜下脊髓蛛网膜囊肿位于蛛网膜下腔后部，起源于后隔膜，该隔膜是纵向分隔蛛网膜下腔后部的薄的膜质分隔物
➤ 髓内蛛网膜囊肿很少见，只有少数病例报告
临床表现：
➤ 大多数脊髓蛛网膜囊肿无症状，常被偶然发现
➤ 症状的产生常因脊髓压迫引起，通常表现为疼痛和进行性痉挛性或弛缓性截瘫，Valsalva动作可加重症状
➤ 单纯的神经根病、非心源性胸痛、单纯的步态障碍和单纯的尿急等为较不常见的症状
主要诊断特点：
➤ 所有序列上髓内非增强性囊性病变为CSF信号，伴随脊髓移位
➤ 病灶内无CSF流空效应
➤ MRI电影相位对比序列可能显示囊肿与蛛网膜下腔连通，囊肿内无脑脊液流动
➤ 该患者“D1-4蛛网膜囊肿”的病理切片显示出具有蛛网膜细胞衬里的厚纤维胶原壁。 “D5-7髓内扩张”的病理切片显示为白质，可见末端神经分支和增厚的蛛网膜，与蛛网膜囊肿病理改变一致
鉴别诊断：
➤ 包虫囊肿：常呈多房性并集中在椎骨中
➤ 脊髓囊虫病：病灶边缘有强化
➤ 表皮样囊肿：DWI呈高信号
➤ 皮样囊肿：显示含有脂肪信号样内容物
➤ 腹侧脊髓疝：由于腹侧硬脊膜缺损引起的疝呈现沿脊髓腹侧的局灶性畸形
➤ 蛛网膜网带：脊髓背侧凹陷，称为“手术刀征”
· 没有明确的囊壁
· 蛛网膜囊肿引起宽的凹陷并具有明确的壁。
治疗：
➤ 手术切除症状性囊肿
➤ 如果不能完全切除，可以进行囊壁开窗，引流或分流以缓解症状
➤ 无症状囊肿每年随访一次
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