药物超敏反应综合征(drug-induced hypersensitivity syndrome,DIHS)是一种以广泛皮疹伴发热、淋巴结肿大、血液异常(嗜酸性或非典型淋巴细胞升高)以及内脏损害为特征的严重药物不良反应,亦被称为伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药疹(DRESS)。一般用药后2 ~ 6周内发病,延迟性发疹和临床症状双峰现象是本病两大临床特征。文献报道其发生率约为药物使用者的1/10 000 ~ 1/1 000,成人比儿童更常见,如出现脏器损害,死亡率高达10%。自1950年Chaiken首次描述苯妥英钠诱发DRESS综合征以来,相继有50余种药物被报道可诱发本病。儿童常见致敏药物为抗惊厥类和磺胺类药物。磷霉素为独立类别的广谱抗生素,因无需皮试,目前在诊所及乡镇医院仍有广泛应用,罗鸯鸯等报告1例疑似磷霉素致儿童DIHS。
患儿女,10岁9个月,静脉滴注磷霉素后出现全身皮疹,伴发热、浅表淋巴结肿大18 d。皮肤科检查:全身皮肤弥漫肿胀性潮红斑,表面覆盖较多灰白色糠皮状黏着性鳞屑。实验室检查:丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶及嗜酸性粒细胞显著升高。皮损组织病理:真皮浅层及皮肤附属器周围散在淋巴细胞浸润。免疫组化:浸润的淋巴细胞以T淋巴细胞为主,未见异形细胞。
图1 患者临床表现
图2 患者背部皮损组织病理
综合上述临床表现及检查结果,诊断为药物超敏反应综合征。予糖皮质激素联合人免疫球蛋白静脉注射及口服环孢素后获得良好疗效。