1.病例报告

患者，33岁，因发现盆腔包块4年于2015年5月17日入院。患者4年前体检B超检查提示左侧附件区一直径约20mm大小囊性包块，定期复查B超示左侧附件包块缓慢增大。2015年4月23日再次复查B超提示左侧附件区可见一大小为63mill×54mm的囊性包块，边界清，有包膜，内透声差，考虑左侧卵巢囊肿。平时无腹痛、腹胀等不适，要求手术入院。G。P。，已婚，有生育要求。既往史：10年前曾诊断“结核性腹膜炎”，予系统抗痨治疗1年，余病史无特殊。月经规律，末次月经2015年5月9日，无痛经。入院后妇科检查：外阴、阴道未见异常；子宫后位，大小如常，活动；左侧附件区可扪及直径约175px大小肿块，质中，活动可，右侧附件区未扪及异常。

入院后查肿瘤标志物CAl25、CA199及CEA均正常，盆腔CT检查提示左侧附件区5．2175px×5．1200px×7．1950px大小囊性包块，有包膜，可见分隔，密度均匀，考虑为卵巢良性肿瘤可能。于2015年5月20日行腹腔镜手术。术中见盆腹腔大网膜、肝脏、肠管、子官及双侧附件表面大量淡黄色黏稠果冻样组织，左侧卵巢见直径约175px大小囊性包块，囊壁薄，表面光滑，未见破口。右侧卵巢大小正常。右侧髂窝处阑尾大小约75px×lcm×25px，表面可见大量果冻样组织附着。见图1。取双侧附件表面果冻样组织送快速病理检查为：低级别假黏液瘤。因患者家属强烈要求保留生育能力，术中行肿瘤细胞减灭术，包括左侧附件切除+盆腔淋巴结切除+大网膜切除+阑尾切除+盆腹腔肿瘤组织切除(术后肝脏表面仍有果冻样组织残留，最大直径约50px)。术后胃肠镜检查未见异常，病理检查示：(腹腔、大网膜)低级别假黏液瘤。(左侧卵巢)黏液性囊腺瘤，局灶呈低级别交界性黏液|生囊腺瘤改变；慢性阑尾炎；淋巴结均未见癌转移。免疫组化：(左侧卵巢组织)细胞角蛋7(cytokeratin7，CK7)(一)，CK20、CDX2以及Villin均(+)。诊断腹膜假黏液瘤。术后第1天、第3天及第5天分别行3次氟尿嘧啶1000mg腹腔热灌注治疗。出院后每间隔21天行3次氟尿嘧啶1003mg腹腔热灌注治疗，共6次。术后第3月及半年的妇科检查及B超检查均未提示复发。

1.患者腹膜表面淡黄色果冻样组织2.附件表面病灶3.脏脏面病灶图1腹膜假黏液瘤患者腹腔镜术中表现

2.讨论

腹膜假黏液瘤(pseudomyxomaperitonei，PMP)是临床一种极为罕见的疾病，每年的发病率为0．001％。一0．002％，女性较多见。缺乏特异的临床表现、体征及诊断方法，术前误诊率高。其特征为术中发现腹腔内有大量果冻样组织或黏液样肿瘤积聚在腹膜和大网膜等表面。

以往研究认为，PMP大多起源于阑尾或卵巢原发的黏液性肿瘤，导致大多数的妇科医师认为卵巢黏液性囊腺瘤术中破裂，黏液外溢在腹腔内可播散种植，形成腹腔假黏液瘤，这样限制了卵巢黏液性囊腺瘤采用腹腔镜微创方式的运用。但是近来的研究发现几乎所有的PMP均起源于原发的阑尾黏液性肿瘤。卵巢黏液性肿瘤的破裂不增加PMP的风险，而腹腔镜手术具有微创、出血少、损伤小的优势。这提示临床对可疑的卵巢黏液性肿瘤仍可考虑腹腔镜的方式，但术中还是要尽量注意肿瘤的无瘤原则，如囊液有外溢，术中需反复的腹腔冲洗。

目前对于PMP患者的处理，首选肿瘤细胞减灭术(cytore—ductivesurgery，CRS)和腹腔热灌注(hyperthermicintraperitonealchemotherapy，HIPEC)治疗。而肿瘤细胞减灭术在女性患者中，就包括传统的双侧卵巢切除术。卵巢被认为在PMP患者中容易受到腹腔内肿瘤细胞的侵袭，主要是每月的排卵孔为肿瘤细胞的种植提供了良好的环境∞J。有文献报道86例PMP患者同时合并了52％的卵巢转移，因此即使卵巢外观正常，也建议同时行双侧附件切除。

但是随着目前PMP患者的年轻化，越来越多的患者要求保留生育能力，如本报道中的病例。这些患者能否保留卵巢成为研究的难点和热点，而这些目前国际上仅处于最初的观察和探讨阶段。2013年Elias等口。首次报道年轻PMP患者保留生育能力的观察。对于33例年龄小于41岁的PMP女性患者实施肿瘤细胞减灭术和腹腔热灌注治疗，对于其中有强烈生育要求、卵巢外观正常的6例患者采取了保留卵巢的方式。随后中位数为54个月的随访期间，有1例患者在术后26个月成功妊娠，最后足月分娩，另有4例患者采用了卵子冻存的方式。这6例患者在随访期间无一例出现病变复发。我们研究中的病例目前随访时间短，最终能否成功妊娠以及是否复发还有待进一步的追踪观察。为此，针对年轻PMP患者的生育要求，在患者及家属充分理解疾病处理和复发风险的前提下，可以尝试保留生育功能的手术和术后充分的腹腔热灌注治疗及严密的随访。