新生儿红斑狼疮（neonatallupuserythematosus，NLE）是一种以皮肤损害和心脏传导阻滞为主要特征的获得性自身免疫性疾病。患儿皮损主要变现为环状水肿性红斑及丘疹，而单纯以毛细血管扩张性损害表现不多见。我们报道3例以毛细血管扩张就诊的NLE患儿。
例1
男，2岁。以头面、躯干部红色皮疹1年2个月就诊于北京儿童医院皮肤科。家长诉生后10个月患儿头面部、躯干出现米粒大小的红色丘疹，无痛痒，渐增多。半年前就诊于外院查抗中性粒细胞胞质抗体（+），考虑血管炎，予白芍总苷胶囊1粒，每天2次口服7个月，皮损至就诊本院时未见改善。追问病史，患儿生后15d时头面部、躯干出现环状红斑，周边隆起，皮损上可见鳞屑。外院就诊化验示丙氨酸转氨酶109.3U/L，天冬氨酸转氨酶141.3U/L，抗ANA抗体1∶320，抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+），补体C3下降，母亲为干燥综合征患者。考虑新生儿红斑狼疮。心电图、心脏彩超未见异常。未予治疗。生后3个月余，皮疹加重，再次就诊外院予以丙种球蛋白、甲泼尼龙等治疗，原有皮损逐渐减轻并完全消退。10个月时，头面部逐渐出现米粒大小出血性丘疹至本院就诊时未见消退。皮肤科检查（图1A）：前额、下颌、颈部及前胸部散在分布米粒大小出血性丘疹，压之不褪色，表面光滑无鳞屑。辅助检查：血常规（-）、抗ANA抗体（-）、抗ENA抗体（-）、补体C3、C4（-）、ANCA（-），性激素三项（黄体生成素、卵泡生成素、血清睾酮）（-）。心电图、心脏彩超（-）。组织病理（1B）：真皮浅层毛细血管扩张。
例2
女，1岁4个月。以头面部皮疹9个月余就诊。生后5个月，额部、头皮明显出现红色米粒大小红色皮疹并逐渐增多，无不适。追问病史，家长诉出生时即见患儿头面部红色环状皮损，少许米粒大小红点。但头面部红色环状皮损颜色逐渐变浅、变白。家族史：患儿母亲为干燥综合征患者，抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体（+）。母孕期过程基本平稳。皮肤科检查（图2）：面部鼻背部可见白色皮肤萎缩性斑片，额部散在分布米粒大小丘疹。辅助检查：抗核抗体（-），抗ENA抗体（-），血生化检查、血常规、心电图均正常。
例3
女，9个月龄。以口唇皮损3个月余就诊。患儿生后面部散在红斑，上少许鳞屑。生后5个月，红斑基本消退，面部鼻梁出现色素减退斑，口唇出现红点。皮肤科检查（图3）：面部鼻梁周围皮肤萎缩性色素减退斑，颞部、口唇可见毛细血管扩张性红色丘疹，表面光滑。辅助检查：患儿（5个月龄、7个月龄时）抗ANA抗体1∶100阳性，抗SSA抗体（+）；母亲抗ANA抗体1∶320阳性，抗SSA抗体（+）。血常规、心电图均正常。根据3例患儿生后早期头面、躯干部环状红斑、上覆细碎鳞屑，母亲结缔组织相关抗体阳性，及患儿自身抗体阳性的结果，患儿既往NLE诊断明确。
图1例1临床表现及组织病理1A：患儿前额部米粒大小红色丘疹；1B：皮损组织病理真皮浅层扩张性毛细血管（HE×40）图2例2前额部米粒大小毛细血管扩张性丘疹，鼻背部白色萎缩性斑片图3例3面部鼻梁周围皮肤萎缩性色素减退斑、口唇可见毛细血管扩张损害
讨论
大多数新生儿红斑狼疮患儿以皮肤损害就诊，皮损形态类似于亚急性皮肤性红斑狼疮样皮肤损害，主要表现为环形红斑、丘疹鳞屑性损害，好发于头面部。皮损围绕眼周发生，呈现典型的“鹰眼”样外观为本病特点之一。本文报道的3例新生儿红斑狼疮患儿均以毛细血管扩张为主诉就诊，损害常散在分布呈撒胡椒面样，且个别患者局部可残留色素减退、皮肤萎缩的痕迹，实验室检查3例患儿目前均未见心脏传导阻滞发生。组织病理学可见真皮浅层毛细血管扩张，周围未见明显炎症细胞浸润。这些均给临床医生一个提示，同时注意追问病史，以便做出正确的诊断。值得注意的是，临床上母亲结缔组织病的发现，通常是在患儿就诊时才注意到自身的问题。有学者对NLE患者及其母亲进行10年后随访发现，既往发生NLE的患儿和其母亲此后有发生系统性红斑狼疮和干燥综合征及其它自身免疫性疾病的报道，提示早期对NLE正确诊断的重要性。对临床以单纯毛细血管扩张样丘疹损害就诊的患儿，需仔细追问既往病史和患儿母亲患病情况并完善结缔组织相关的化验检查，以防误诊或漏诊。随访患儿，例2患儿面部毛细血管扩张性皮损半年前已经完全消退，鼻根部皮肤萎缩性损害基本改善。提示毛细血管扩张的存在可能为非永久性。
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