远端型肌营养不良患者两次手术麻醉处理

患者，女，64岁，体重70kg，身高158 cm，BMI28.0，右乳浸润性癌，拟行右乳癌改良根治术。既往远端型营养不良">肌营养不良症50年，14岁时发病，28岁时肌活检确诊肌营养不良症，远端型，进行性加重，2006年双下肢不能活动长期卧床。2011年于我院在全麻下行腹腔镜胆囊切除术。一般状态尚可，神志清晰，呼吸、咳嗽、大小便均正常。

查体：体温36.9℃，BP142/78mmHg，HR85次/分，RR18次/分；双下肢粗大、肌肉萎缩，无水肿，肌力0级，须用绑腿带双腿固定，垫高30°患者方感舒适。上肢上臂肌力0级，前臂肌力2级。影像学检查肺CT平扫未见异常，心脏超声示二尖瓣、三尖瓣轻度返流，EF58%，下肢多普勒超声静脉内未见血栓形成。

血常规正常，肝、肾功能正常、凝血象正常，肌酸磷酸激酶（CPK）195U/L，血糖5.9mmol/L，ECG示ST-T改变。

右乳改良根治术麻醉：未使用术前药物，入手术室后监测BP152/75n3inHg，HR78次/分，SpO₂96%，T36.1℃。开放左侧上肢静脉，侧卧位后行T3～4正入路硬膜外穿刺，头侧置入硬膜外管3 cm，给予试验量1.33%利多卡因3ml，平卧位后测平面T2～T5，经硬膜外管缓慢注射0.33%罗哌卡因8ml，面罩吸氧，测平面达C6～T6，静注咪达唑仑2mg，氟芬合剂（氟哌利多5nag+芬太尼0.1mg）1/2量，患者入睡，手术顺利进行，术中追加咪达唑仑1mg，清扫腋窝淋巴结时患者体动静注丙泊酚30mg。术毕昂丹司琼8mg止吐，氟比洛芬酯100rng术后镇痛，患者意识清醒，无呼吸困难，安返ICU病房。

手术时间65min，输注1000ml复方乳酸钠。术后24h检测CPK205mmol/L。术中血气分析pH7.32，PCO₂48mmHg，K⁺3.8mmol/L和术后24h血气分析pH7.38，PCO₂38mmHg，K⁺3.7mmol/L。

腹腔镜胆囊切除术麻醉：未使用术前药物，入手术室后监测：BP145/75mn2Hg，HR72次/分，SpO₂96%，开放左侧上肢静脉，T36.5℃。肌注戊乙奎醚1mg，环甲膜穿刺注射2%利多卡因3ml，1%丁卡因咽喉部表面麻醉。诱导静注咪达唑仑3mg、芬太尼200big、丙泊酚100mg，泵注瑞芬太尼0.1μg·kg^-1·min^-1、丙泊酚5mg·kg^-1·h^-1，丙泊酚注药后2min普通喉镜暴露声门良好，气管内插入钢丝管7.O#，RR12～15次/分，VT500～700ml行机械通气，维持P_ETCO₂35～45mmHg，术中监测BIS，调整瑞芬太尼0.1～0.2μg·kg^-1·min^-1、丙泊酚5～9mg·kg^-1·h^-1，维持BIS值40～50。

切口处行0.5%罗哌卡因局部浸润，气腹压力≤15mmHg，气道压力≤30mmHg，术毕静注昂丹司琼8mg止吐，氟比洛芬酯100mg、地佐辛5mg术后镇痛。手术时间70min，输注1500ml复方乳酸钠。患者意识清醒，无呼吸困难，安返ICU病房。术中使用丙泊酚480mg、瑞芬太尼0.5mg，术中体温正常。术中气腹30min后血气分析pH7.32，PCO₂47mmHg，K⁺3.6mmol/L和术后1h血气分析pH7.38，PCO₂41mmHg，K⁺3.5mmol/L，术后24h血气分析pH7.37，PCO₂37mmHg，K⁺3.6mmol/L。术后随访患者无术中知晓，无明显咽痛，无呼吸困难。

讨论

进行性肌营养不良是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的遗传性肌肉病变。肌营养不良症以duchenne型肌营养不良常见，疾病发展也最为严重，病人通常20岁之前因呼吸衰竭死亡。Becker型和面肩肱型、肢带型、眼肌型、远端型病人生存期较长。

肌营养不良症患者的麻醉管理国内外报道较少，远端型肌营养不良症患者的麻醉管理报道也很少。在神经病理学上，恶性高热也属于一种营养不良性肌肉病，组织病理学检查与某些肌肉病如先天性肌强直、周期性麻痹、Schwartz-Jampel综合症、King-Denborough综合症、duchenne肌营养不良以及中央轴空疾病相比无特异性改变。因此，远端型肌营养不良症患者的麻醉管理报道很少。

肌营养不良患者是恶性高热发病的高危人群，可能发生横纹肌溶解、高钾血症、发热。非去极化肌松药罗库溴铵及它的拮抗药环糊精在肌营养不良患者应用有成功报道，非去极化肌松药表现更快速更持久的肌松作用，类似于重症肌无力的患者。因此，肌营养不良患者麻醉原则是能在局部麻醉下包括局部浸润麻醉、神经阻滞麻醉、椎管内麻醉下完成手术尽量选择局部麻醉；全麻过程中因使用丙泊酚和阿片类药物维持麻醉，避免使用吸入麻醉剂和肌松药物特别是去极化肌松剂琥珀胆碱，如果必须使用肌松药，应选用非去极化肌松药，减少非去极化肌松药的用药量，并且在肌松监测的指导下用药。

肌营养不良患者面临的主要问题是呼吸系统方面的并发症，包括上呼吸道梗阻、胸壁限制、术后肺通气不足、痰液清除不充分，慢性下呼吸道疾病，因此术前控制慢性肺感染，进行呼吸功能锻炼，术中控制患者呼吸保证有效通气，术后保持呼吸道通畅，保证氧合和避免二氧化碳蓄积是避免出现呼吸系统并发症的有效措施。

本例患者为远端型肌营养不良，肢体肌肉萎缩明显，肌力受损严重，肢体假性肥大，常年卧床，肋间肌亦可受累，通常此类患者极少累及膈肌和心肌，所以未出现明显呼吸困难症状。由于患者行动不便，术前屏气实验测定25s，因此未行肺功能测定。腹腔镜胆囊切除术必须在全麻下完成，全麻诱导，未使用非去极化肌松药物，因此在插管前做了充分的表面麻醉，维持选择丙泊酚和瑞芬太尼，术中监测体温和血气指标，维持血流动力学稳定和控制呼吸，术后充分吸引分泌物，待自主呼吸恢复良好后拔除气管导管。

乳腺癌改良根治术硬膜外麻醉下完成是最合理的选择。T3～4硬膜外麻醉虽然也影响患者的肋间肌运动，如果平面过高还可能影响膈肌运动，因此选用低浓度0.33%罗派卡因至关重要，并且注射合适的容量达到优良的阻滞平面，辅助安全有效的镇静、镇痛药物满足手术需求。监测CPK水平有助于判断肌围术期肌损伤的程度，及早发现肌溶解。