一例糖原累积症患者行胸腰后畸形矫形术围麻醉期处理

患者，女，31岁，发现胸椎后凸畸形进行性加重10余年入院，拟于全身麻醉下行胸腰椎后路胸腰椎后凸畸形矫形植骨融合内固定术。患者既往患有糖原累积症，入院时检查：ALT84U/L，AST143U/L，乳酸脱氢酶401U/L，尿酸631μmol/L，葡萄糖3.03mmol/L，A/G=1.3；Hb109g/L，RBC3.55×10¹²/L；血沉45mm/h；ECG示：窦性心律，ST-T波变化（II、III、avF导联ST段压低0.05mV，T波低平）；胸椎平扫示：T7～T11椎体轻度楔形变，胸椎后凸表现；全脊椎正侧位片示：腰椎可见后凸畸形，以T8为顶点椎体可见方形变，终板前方局部破坏表现；查体：患者智力发育正常，上肢皮肤感觉及肌力未见明显异常，下肢肌力约4级，双侧膝反射略亢进，双侧Hoffmann征（-），Babinski征（-），肛周反射消失。

胸部X线片：心、肺、膈未见明显异常；B超示：脂肪肝；超声心动图未见明显异常；术前1d动脉血气示：pH7.33，PCO₂38mmHg，剩余碱-5.4mmHg。术前遵循患者以往治疗以口服生玉米淀粉来调整血糖水平，并以还原型谷胱甘肽保肝治疗，局麻下行头盆环牵引治疗。

术前1d访视患者，与患者作好交流沟通，心理疏导，尽量避免不良的情绪对患者机体产生不利影响。入室后面罩吸氧，建立外周和中心两路静脉通路。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑2mg、依托咪酯20mg、舒芬太尼20μg、顺式阿曲库铵10mg，气管插管后行机械通气并置患者俯卧位，麻醉诱导顺利。麻醉维持：丙泊酚2～3mg·kg^-1·h^-1、顺式阿曲库铵0.1～0.2mg·kg^-1·h^-1、舒芬太尼0.06～0.07越·kg^-1·h^-1，七氟醚1%～3%间断吸入。术中常规监测BP、HR、RR、SpO₂，维持P_ETCO₂ 32～35mmHg。CVP7.5～10.2 cmH₂O，BIS45～55，术中生命体征基本平稳。

手术历时6h，术中监测血糖，适时予乌拉地尔行控制性降压，给予甲基强的松龙，立止血等药物应用。患者于入室后（8：30）测血糖3.9mmol/L。手术开始30min后（10：20）测血糖为2.3mmol/L，即予5%葡萄糖注射液250ml快速静脉滴注，11：30继续监测血糖为2.7mmol/L，并予25%葡萄糖液40ml静脉推注，1h后血糖为5.3mmol/L，术中肝肾功能监测示：ALT78U/L，AST107U/L，乳酸脱氢酶416U/L，葡萄糖5.92mmol/L，整个手术过程患者生命体征基本平稳，术中失血1500ml，尿量500ml，术中输液2900ml，输血800ml，共计补充葡萄糖22.5g。

术毕前50min停用肌松药，术毕停丙泊酚和七氟醚吸入，20min后患者呼之睁眼，体动反应明显，待VT大于350ml，RR大于10次/分，BIS值大于75，生命体征稳定时拔除导管，测动脉血气：pH7.37，PCO₂ 33mmHg，PO₂16mmHg。30min后患者完全清醒，肌张力恢复后顺利送返病房。术后继予动态监测血糖，可进食后仍口服生玉米淀粉以维持血糖水平，生命体征平稳，于1个月后顺利出院。

讨论

糖原累积症是一组影响糖原代谢的遗传性疾病，主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍，其发病率为1/（2～2.5万）。脊柱侧凸矫形术由于手术比较复杂、创伤大、失血多，对心肺、胃肠功能影响大，以及脊髓神经损伤风险大等特点，给临床麻醉工作增加了难度和风险.再加上本身糖原累积症所引起的肝肾功能的损害，又加大了麻醉的风险。

本例患者术前检查中除胸椎后凸畸形进行加重的临床表现外主要表现为糖原累积综合症的持续性的低血糖以及肝肾功能的损害。血糖是大脑的主要能量来源，麻醉苏醒需要相关脑神经元兴奋和一定的能量消耗，严重的低血糖可能造成了神经损害或者暂性的神经功能抑制并且可使麻醉后苏醒延迟，所以糖原累积症特有的低血糖及肝肾功能损害的表现延缓了各种麻醉药物的代谢从而极大地加大了手术和麻醉的风险。

本例患者的围麻醉期处理中，因目前尚无治愈糖原累积症的特效疗法，所以治疗的总目标是维持血糖水平，抑制低血糖所继发的各种代谢紊乱，对患者所有的肝功能的损害进行保肝护肝治疗。并且针对患者的紧张心理进行必要疏导，尽可能调整患者于最佳状态以顺利渡过围麻醉期。

总结以下经验：（1）充分的术前准备，经过了一段时间的保肝治疗并调整血糖水平，加上有效的心理疏导，尽量使患者处于一个最佳的麻醉适应状态。（2）在麻醉实施过程中，血糖的动态监测犹为重要，一当发现低血糖时及时给予葡萄糖的补充，尽管糖原累积症患者的治疗是以口服生玉米淀粉为主，但从理论上讲，任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻断这种异常的系列化过程而减轻临床症状，只是在本例患者的麻醉过程中发现高浓度的葡萄糖补充作用要优于低浓度的糖。（3）严密的监测生命体征变化，胸腰椎后路矫形手术创伤大，体位特殊，出血多，对患者的生理影响极大，所以在本例患者的手术过程中，我们严密监测各项生命体征，并以CVP的测定作为补液量的指标，适时补充红细胞悬液，完善的控制性降压也最大程度地减少了出血量，把手术创伤对患者的影响减小到最少，术中所作肝肾功能监测显示肝肾功能变化与术前相比无明显变化，甚至有些指标优于术前。（4）良好的麻醉管理，使术毕患者早期清醒以及肌力的尽快恢复起了决定性的作用。（5）做好严密的术后随访工作，及时了解患者恢复情况，总结经验。