资料

患者1：女性，76岁，绝经20余年，无意中发现右乳头外侧肿块就诊。乳腺钼靶像示：乳腺腺瘤可能性大。超声检查示：右乳乳头外下结节，大小约1.0 cm×1.0 cm×0.6 cm，边界清，内部为低回声呈类囊性改变，后方回声略增强；彩色多普勒血流成像可见结节内有丰富的条状血流信号穿入（图1），可测及动脉血流流速曲线。提示：右乳低回声病变伴丰富动脉血流，建议手术切除。

右乳结节活检所示：肿块部分似有包膜，切面质软，灰白色，呈鱼肉样。病理诊断：右乳弥漫型非霍奇金淋巴瘤，考虑B细胞来源。术后13个月，阴道少量出血，血尿；血CA199明显升高，达700 μ/mL。超声检查示：胆囊壁厚0.5 cm，模糊，壁内可探及动脉血流信号；右肾明显增大，结构模糊，肾实质回声明显减低，。肾内血流信号减少，包膜明显增厚、水肿，周围可见渗出；膀胱右后壁可见2.8 cm×3.4 cm×2.0 cm等回声结节，其基底部、结节内动脉血流信号丰富（图2）；两肾门、髂血管周围及腹膜均可探及肿大淋巴结；子宫测值增大，内膜厚0.68 cm（图3），可见涌动，其内可测及静脉血流，未探及双侧卵巢。

化疗后3周复查示：右肾形态、大小、结构基本恢复正常，肾周渗出液已吸收；胆囊壁测值较前缩小，厚0.3 cm，未探及血流；子宫内膜厚径较前缩小约0.4 cm，未见涌动，未见血流；膀胱右后壁结节较前缩小，大小2.5 cm×2.3 cm×1.5 cm，内仍可见血流信号；左腋窝、双颈部、左侧腮腺、右侧颌下腺内结节较前明显缩小；两肾门、髂血管周围及腹膜淋巴结已不明确。CA199降至44 μ/mL。

患者2：男性，82岁，无明显诱因出现发热伴畏寒，无寒战，乏力，偶有尿频。血常规示：白细胞降低，单核细胞百分数增高，抗炎治疗体温无明显下降。复查血常规示：淋巴细胞百分比增高，考虑病毒感染。腹部超声示：右肾上腺区占位性病变（图4）。

肿瘤标记示：CA125升高。腹部CT示：右侧肾上腺区占位性病变，侵及部分肝右叶、尾叶，右肾上极，右侧膈肌角，考虑恶性肿瘤可能。行右肾上腺区病变活检，病理示：（腹膜后）体积较大的异型淋巴细胞弥漫浸润。免疫组织化学异型细胞示：CD20（+++），CD3（-），Bcl-2（+），Bcl-6（+），CD10（-），CD5（-），Ki-67（+）>75%，MUM-1（-），符合非霍奇金弥漫性大B细胞淋巴瘤，生发中心活化B细胞起源。

化疗后右肾上腺区肿瘤体积缩小，第5次化疗前患者自觉食欲减退，小便潜血阳性。腹部超声示：肿瘤较前增大伴肿瘤旁淋巴结增大，胆囊壁增厚（图5）。腹部CT示：肿瘤增大，回盲部盲肠端等密度影（图6），考虑占位病变。第5次化疗后，食欲好转，肿瘤体积再度缩小，胆囊壁影像明显改善。

讨论

恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是原发于淋巴结和淋巴结外淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其中近30%淋巴瘤发生于淋巴结外的淋巴组织。A型症状多伴全身淋巴结肿大，B型往往伴全身症状如发热等，同时可有结外器官受损。结节外淋巴瘤最常见的发生部位是胃肠道和呼吸系统，其次为肝、泌尿生殖系统（包括卵巢）、肾上腺、颅脑、肌肉及乳腺。其中乳腺恶性淋巴瘤极少见，占结节外淋巴瘤的2.2%，占所有乳腺恶性肿瘤的0.05%～1.10%，占所有非霍奇金淋巴瘤的3.2%。

黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤发生于结节外，大多为低度恶性的B细胞型，世界卫生组织（World Health Organization，WHO）新分类中归为边缘区B细胞淋巴瘤。通常与特殊的致病因素有关，包括环境和自身免疫因素。

其特点为：病变从一处黏膜随血循环到另一处黏膜，有亲上皮现象。文献报道：约48%的病变发生于黏膜相关组织，如消化道、呼吸道及泌尿生殖系统；52%的病变发生于非黏膜组织，如骨髓、脾、肝。本组2例均为原发结节外淋巴瘤，病变原发于非黏膜组织，即乳腺和肾上腺组织，累及胆囊、膀胱、子宫、盲肠等多处器官，以及深、浅淋巴结。根据化疗后检查结果分析，上述器官的病变与原发于乳腺和肾上腺病变相关，符合MALT淋巴瘤的诊断。MALT淋巴瘤侵及的脏器较多，各部位的病变一般具有相似的形态学和生物学行为。

影像学表现包括结节性和弥漫性两种。结节样病变的声像图表现相似，弥漫性病变的影像学表现为多器官黏膜层增厚。本组病例中，乳腺、肾上腺、膀胱病变为低回声结节样病变，伴有丰富的动脉血流。其中乳腺内结节病理肉眼所见：肿块切面上质地细腻、湿润，呈鱼肉样，构成声像图上的低回声类囊肿样肿块，伴有少量内部回声，后方回声增强。胆囊、子宫内膜表现为弥漫性病变，显示胆囊壁和子宫内膜增厚。

1例胆囊壁内有丰富的动脉血流。原发于乳腺的病例治疗后膀胱病变体积缩小，胆囊壁及子宫内膜变薄，提示胆囊壁及子宫内膜增厚与乳腺的原发灶相关。原发于肾上腺的病例，治疗后肾上腺病变及胆囊壁影像均明显改善。本组病例显示，根据相应的临床症状及实验室检查结果，超声检查可发现部分实质性脏器及含液性脏器的病变。但对骨髓、呼吸道及空腔脏器的病变，超声检查难以发现。因此，对MALT淋巴瘤侵及范围的评估，应选用放射性核素检查。