病例资料
患者男，78岁。因右颞部包块1年余，于2014年7月21日来我科就诊。患者1年多前无明显诱因于右颞部出现一指头大小结节，渐增大，自行破溃，无自觉症状。
患者既往体健，未诉有外伤史、传染病史或家族遗传病史。
体检：一般情况尚可，未触及浅表淋巴结肿大。
皮肤科检查：右颞部一直径约2 cm的皮色结节，基底潮红，表面可见破溃、结黑痂，质地中偏硬(图1)。
皮损组织病理学检查：表皮角化过度伴角化不全，棘层增生肥厚，表皮突延长增宽；真皮浅层毛细血管周围散在或小片状淋巴细胞及组织细胞浸润，真皮内胶原增生，胶原间隙可见较多梭形及上皮样细胞，部分核大、深染、不典型，其间可见黏液样物质沉积(图2)。
免疫组化染色：CK、S100、CD34、HMB45、Desmin均阴性，CD68散在(+)，SMA散在(+)，Ki67增值指数约6%，Vim(+)，CD99(+)，CDl0(+)。
诊断：结合临床、组织病理及免疫组织化学检查诊断为皮肤非典型纤维黄瘤。
治疗：本例予以扩大切除后，在随访中。
讨论
非典型纤维黄瘤(atypical fibroxanthoma，AFX)是一种罕见的、好发于老年男性头面部皮肤的低度恶性肿瘤，世界卫生组织(1994)软组织肿瘤分类中将其列为中间型纤维组织细胞瘤。由于其组织学上表现出高度恶性，因而容易误诊为恶性黑素瘤、梭形细胞鳞状细胞癌等。
AFX常为单发的溃疡性结节，直径50px以下，质地坚实，部分生长迅速。镜下境界清楚，局限于真皮内，由不同比例的上皮样细胞、多形性梭形细胞及多核巨细胞组成，可见异形性及核分裂象。
结节边缘呈推挤性生长是该病重要的病理学特点。肿瘤间质成分多变，常见的是以胶原成分为主，亦可见硬化和纤维化，本例患者间质见黏液样物质沉积较为少见，而局部骨化从未有文献报道，尚属首例。
骨化机制尚不明确，有文献报道可能包括以下因素：①刺激因素：物理或化学刺激、炎症等；②信号通路：骨形成蛋白是转化生长因子β(TGF-β)超家族中的一类细胞因子，在分子和基因水平上具有较强刺激成骨或软骨的能力，被认为是骨化发生的启动因子；③基因缺陷：存在基因表达缺陷的间叶细胞，在接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞；④微环境：退行性变性、炎症等。
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