患者，男，42岁。咳嗽4个月，胸闷2个月。高血压10年，口服硝苯地平10 mg每天一次，控制在110/70 mmHg(1 mmHg=0.133kPa)。吸烟史20年，每日20支，吸烟指数400。查体：右肺呼吸音弱，双侧颈部及锁骨上未触及肿大淋巴结。胸部CT提示右肺中叶4.0 cm×3.0 cm大小肿瘤，边界不清，有分叶，合并右肺动脉主干内瘤栓形成，瘤体完全堵塞血管腔与血管壁之间成锐角，瘤栓近心端越过上腔静脉位于升主动脉后方。右肺中、下叶动脉瘤栓形成，造影剂充盈缺损，右侧胸腔内少量积液（图1）。
血液检查血清骨胶素(CYFRA21-1)：4 ng/ml，组织多肽抗原(TPA)2.5 U/L，D-二聚体( D-Dimer)0.52。正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)示右肺中叶肿物代谢明显增强SUV值7.5，右肺动脉主干内肿物SUV值4.3；胸膜未见代谢增强灶，未发现远处转移征象。肺功能第一秒用力呼气量( FEV1)：3.83 L（占预计值88.9%，一氧化碳弥散量(DLCO)：62.7%。动脉血气分析：pH7.38，二氧化碳分压(PaCO2) 34 mmHg，氧分压(PaO2)94 mmHg，双下肢深静脉彩色超声未见血栓。纤维支气管镜见右肺中叶开口肿物；活检病理提示肉瘤。既往华法林溶栓治疗2个月，无效。
完善术前准备并取得知情同意后，于2014年5月手术。采取双腔气管插管麻醉。首先采用左侧卧位右侧胸腔镜探查发现150 ml淡黄色胸腔积液，壁层胸膜有少许黄白色可疑病灶，活检3次，冰冻病理均回报为血管增生，未见肿瘤细胞。改平卧位，正中开胸，打开心包，充分游离升主动脉和上腔静脉，于上腔静脉和升主动脉间隙的深方暴露右肺动脉主干，小心游离后套带提起（图2）。用血管切割闭合器（强生公司，爱惜龙-EC60、白钉仓）在瘤栓近心端离断右肺动脉主干后，依次处理上肺静脉、下肺静脉和右主支气管，完成右全肺切除，而后进行纵隔淋巴结清扫。
手术历时7 h，患者出血200 ml。术后第3天拔除胸腔引流管，第12天出院。
术后病理：右肺中叶肉瘤样癌，4.0 cm×3.5 cm×3.0 cm大小，距离支气管断端2.6 cm。肿瘤侵犯右肺动脉主干，肺动脉内肿物呈息肉样，4.0 cm×2.3 cm×2.0 cm大小，距离肺动脉切缘2.3 cm(图3)。气管、肺动脉切缘阴性。淋巴结清扫2R/4R 0/5,7th 0/2,9th 0/1,10th 0/2,11th 0/2,12th 0/3，术后分期T4 N0M0，ⅢA期。光镜下见癌与肉瘤样成分呈移行过渡，分界不清。免疫组化示，癌成分：细胞角蛋白(CK，+)，波形蛋白（Vimentin，-）；肉瘤样成分：CK(+)，Vimentin(+)，EMA局灶(+)（图4）。
患者术后1个月后恢复正常的工作和生活，目前随访6个月，无复发或者转移征象。
讨论
肉瘤样癌是指癌和肉瘤形态共存于一个瘤体。肺肉瘤样癌(PSC)罕见，仅占肺恶性肿瘤的0.3%~4.7%，非小细胞肺癌的0.1%~0.4%。与传统的非小细胞肺癌相比，肺肉瘤样癌更多发生于高龄、男性、高吸烟指数者，男女比例2.2：1~6：1，中位发病年龄在61岁左右。
PSC的分类主要基于光镜的标准，标本中含有50%以上的肉瘤组织才能诊断为肉瘤样癌。治疗原则与其他非小细胞肺癌相同，手术是首选的治疗方式，术后辅以适当化疗、放疗。预后主要与癌的分化程度和病理分期有关，术后复发率高达61.5%，5年生存率为1.0%~24.5% 。
肺动脉主干内瘤栓发病率低。患者缺乏特异性的临床症状或体征，发现时经常是处于局部晚期。肺动脉内的瘤栓生长迅速，内科溶栓效果有限，化疗后的肿瘤大小多无变化，患者多死于突发的严重心功能不全和猝死。
外科手术根治性切除瘤栓和患肺是患者可能获得长期生存的唯一可靠选择。手术时机的选择最好在患者出现明显的血流动力学改变之前。手术切口选择应该以如何安全处理肺动脉为主要原则。手术思路和切口的选择非常重要，往往能够直接决定手术的成败。传统的后外侧切口无法清楚暴露出上腔静脉与升主动脉之间的右肺动脉主干，而正中开胸入路则可以安全、有效地控制瘤栓近心端的肺动脉主干。本例采用正中开胸，术中顺利在瘤栓近心端处理右肺动脉主干；若采取右侧后外侧切口进胸，即使打开心包也仅仅能暴露出右肺动脉主干在上腔静脉的右侧部分，无法暴露未受瘤栓累及的部分右肺动脉主干。
针对肺动脉主干内瘤栓的患者手术方式包括在体外循环下剖开肺动脉，“挖出”瘤栓、切除病变侧的全肺组织或者扩大切除后的肺动脉重建3种方式。本例患者瘤栓不仅仅在肺动脉主干内生长，而且广泛向肺动脉远心端的各个分支生长，即使切开肺动脉主干，取出肉眼可以看到的瘤栓后再行肺动脉成形术，也会由于远心端肺动脉仍有细小的瘤栓存在，血流不能通畅流过肺组织，反而有术后出现左肺栓塞或其他器官栓塞的可能，故放弃肺动脉内取栓、肺动脉成形保存上叶的术式，采取右肺全肺切除术。
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