患者，女性，年龄20岁，体重46kg，ASA分级Ⅱ级，因近期腹痛加重入院。1年前无明显诱因右腹隐痛，白行缓解，未予诊治。3个月前腹痛再次发作，行腹部B超示肝左叶低回声结节，诊断为肝脏肿物，未予特殊处理。患者合并低钾血症14年，表现为间断心悸、乏力，给予补钾后症状缓解。平素口服氯化钾缓释片1.0g，3次/d、门冬氨酸钾镁片3片，3次/d，血钾波动在2.3～2.6mmol/L。
入院时实验室检查示：K+2.63mmol/L，Mg2+0.65mmol/L，24h尿钙定量1.93mmol，血压、心电图、超声心动图、皮质醇节律、甲状腺功能、肾功能等均未见异常，诊断为：1.肝脏肿物，局灶结节性增生可能；2.Gitelman综合征。拟于全身麻醉下行腹腔镜左肝外叶肿物切除术。
入院后静脉注射氯化钾1.5g及门冬氨酸钾镁70mL，1次/d。术前常规禁食水。患者入手术室后，常规建立外周静脉通道，静脉输注加入氯化钾1.5g的乳酸钠林格氏液500ml及加入硫酸镁2.5g的5%葡萄糖溶液100ml。监测V导联心电图、SpO2、无创BP和PETCO2。B超引导下行右颈内静脉穿刺置管，监测CVP。
局麻下行左桡动脉穿刺置管，监测有创动脉压及行血气分析。连接BIS监测仪监测BIS，连接TOF-WatchSX加速度仪监测肌松，采用四个成串刺激（TOF）模式，刺激电流50mA，频率2Hz。
麻醉诱导前血气分析示：pH值7.49，PaCO246mmHg（1mmHg=0.133kPa），PaO2111mmHg，电解质检查示：K+2.6mmol/L，Ca2+1.17mmol/L。
麻醉诱导：静脉注射芬太尼0.15mg、异丙酚80mg和罗库溴铵50mg，气管插管后行机械通气，潮气量450ml，通气频率12次/min，吸呼比1：2，维持PETCO230～40mmHg。麻醉维持：吸入2%七氟醚，静脉输注瑞芬太尼0.07～0.21μg·kg-1·min-1和罗库溴铵7.2～10.9μg·kg-1·min-1。术中维持BIS值40～60，BP100～140/60～90mmHg，HR60～80次/min。
肝脏肿物切除后复查血气示：pH值7.55，PaCO236mmHg，PaO2385mmHg，电解质检查示：K+3.0mmol/L，Ca2+1.15mmol/L。肝脏肿物标本取出后停止输注罗库溴铵，关腹时停用七氟醚及瑞芬太尼。停止输注罗库溴铵后30min时患者出现呛咳，TOF值26%，给予新斯的明1mg拮抗残余肌松。停药后35min呼之睁眼，自主呼吸恢复，握拳有力，充分吸痰后拔除气管导管。手术历时约2h，过程顺利。
术毕入麻醉恢复室，复查血气示：pH值7.45，PaCO246mmHg，PaO295mmHg，电解质检查示：K+3.1mmol/L，Ca2+1.13mmol/L。当日返回病房。术后恢复良好，术后第2天复查电解质示：K+2.32mmol/L，Mg2+0.59mmol/L。1周后出院。
讨论
Gitelman综合征是常染色体隐形遗传病，由于编码远曲小管噻嗪敏感性Na+-Cl-共转运体的基因发生突变，使其相关电解质代谢异常。常见症状包括严重乏力、手足痉挛、多尿、夜尿等。实验室检查示代谢性碱中毒，低血钾，低血镁，低尿钙。心电图可有QTc间期延长改变。Gitelman综合征患者因其不易纠正的电解质及酸碱平衡紊乱，加之腹腔镜手术包括气腹、手术体位、高碳酸血症以及迷走神经张力增加等因素，又会对呼吸和循环系统产生不同程度的影响，使其麻醉管理难度加大。
由于低钾血症可降低神经肌肉兴奋性，造成肾损伤及代谢性碱中毒；另外低钾血症及钙、镁离子紊乱可导致心肌兴奋性升高、自律性升高、传导性降低，使患者易出现心律失常。加上腹腔镜手术对呼吸、循环功能的影响，因此为本例患者建立了严密的监测，包括循环系统（有创BP、HR、CVP）、麻醉深度（BIS）、动脉血气分析及电解质检查等，以期及早发现内环境紊乱，消除诱因，避免严重心律失常、高碳酸血症、皮下气肿、气栓等的发生。
此外，低钾血症与高镁血症会改变肌肉组织张力，可能影响对肌松药的反应，因此加强了对肌松程度的监测。由于七氟醚诱导及苏醒迅速，可控性强；瑞芬太尼为短效麻醉性镇痛药，停药后患者苏醒时间短，因此选择二者维持麻醉。由于罗库溴铵起效迅速，不引起组胺释放，对HR和BP无明显影响，因此选择其维持肌松。
综上所述，Gitelman综合征患者行腹腔镜肝脏肿物切除术时，除常规监测外，应加强有创动脉压、PETCO2、肌松程度及麻醉深度的监测，选择短效麻醉药物，术中根据监测结果调整呼吸参数、药物浓度及输注速率，积极纠正电解质紊乱，维持血流动力学平稳，并于拔除气管导管前充分拮抗肌松。
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