41岁男性，颅内脑膜瘤复发，伴多发肺部转移。我们给出7年间的影像学检查，可以看到在没有进行系统性治疗的情况下，病情自然进展缓慢。这一病例呈现出的独特性有助于增进我们对于这一罕见现象的理解。
概述
脑膜瘤在原发性脑肿瘤中约占15%。多数脑膜瘤是良性的，只有很少的一部分表现为恶性或出现转移行为。脑膜瘤转移的好发位置包括肺、骨骼和肝脏。大多数肺部转移瘤为孤立的，只有少数病例报告出现广泛的肺部受累。正确的诊断有赖于肺部病变的病理采样。
病例介绍
本例患者为41岁男性，有颅内脑膜瘤病史，初次诊断在1999年，WHO分级为II级，并且在另一医疗机构进行了切除。2007年，患者首次来到我院，主诉头痛及癫痫发作。脑部MRI检查显示脑膜瘤局部复发（图1），胸部检查可见肺部结节影（图2）。后续进行了CT引导下细针穿刺活检，证实为转移性脑膜瘤（CK5/6，TTF1，孕激素受体阴性；EMA局灶性阳性）。
图1 (A)为2009年增强MRI的轴位T1WI压脂像，显示硬脑膜分叶状占位性病灶覆于额叶和颞叶，并可见明显强化，表示脑膜瘤复发。 (B)为2014年同一层面的图像，经过放疗占位灶外观未见明显变化。
图2 (A)为2007年后前位胸片，双侧肺野可见散在小结节影。(B)为2010年胸部CT冠状位最大密度投影法（MIP）图像，显示结节尺寸小幅度增长。(C)为2014年胸片，显示肺结节尺寸持续增长。(D)为2014年胸部CT冠状位MIP图像。
由于出现了头痛及癫痫发作，患者接受了射波刀放射治疗，然而他多次谢绝了针对肺部受累的全身化疗。
由于再发癫痫发作而住院后，后续的一系列胸部影像学检查发现，这些未经处理的肺结节在他最近一次住院治疗中缓慢而持续地增长（图2）。患者当时出现了由于转移瘤侵袭支气管导致的咳血。
诊断
转移性脑膜瘤
讨论
中枢神经系统脑膜瘤在WHO分级中被分为4级：WHO I级——良性脑膜瘤（占全部病例的88%～95%）；WHO II级——非典型脑膜瘤（5%～6%）；WHO III级——恶性脑膜瘤（1%）；WHO IV级——脑膜瘤伴肉瘤样变（非常罕见）。
虽然脑膜瘤的转移更常见于WHO分级的II～IV级中，但是I级脑膜瘤同样可以发生转移。由于I级脑膜瘤发生率相对较高，34%的转移性脑膜瘤属于WHO I级的病变转移。最近用定义组织学分型来预测脑膜瘤转移可能性已经不是决定性证据了。少于1%的脑膜瘤表现为恶性行为，文献所报道的转移性脑膜瘤超过130例。
Surov等人的系列研究显示，脑膜瘤最常见的转移部位为肺部（37%）、骨（17%）、脊柱（15%）和肝脏（9%），只有13%的患者存在多发转移灶。另一系列研究则称肺部转移灶出现在61%转移性脑膜瘤中。另外还有2个胸膜广泛转移的报告被发表。
本例患者显示肺部多发性转移灶进展十分缓慢。肺部转移灶通常作为无症状肺部孤立结节被诊断。一些病例报告描述了这些病灶对系统性化疗或手术切除反应良好，只有一少部分病例报告描述了肺部病灶的广泛进展。相比之下，我们的病例记录了很长一段时间之内肺部转移灶的发展。复发肿瘤在临床上的攻击行为以及肺部症状引起了对这一罕见诊断的疑心，虽然活检仍然是必要的。
转移性疾病在肺部结节生长十分缓慢的情况下通常不予考虑。其他可能表现为肺部结节缓慢增长的转移瘤包括腺样囊性癌，更为少见的还有胸腺瘤和肾细胞癌，上皮样血管内皮瘤是另一种少见的表现为肺部结节缓慢增长的疾病。现在脑膜瘤也加入到了这种罕见的鉴别诊断中。
总结
本病例显示了脑膜瘤肺转移的缓慢影像学和临床进展。脑膜瘤肺转移此前已经得到了很好的描述，然而，这一病例显示，在未进行系统性治疗的情况下，这一病例缓慢增长持续了7年。
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