患者，男性，52岁，以“不慎室内摔倒后神志不清1 d”为主诉于2013年12月22日急诊入院，查体患者深昏迷、GCS评分4分，未发现体表外伤征、浅表淋巴结无肿大，急诊CT提示多发脑室内肿瘤并脑积水，无脑挫伤及颅内血肿；入院后生化检验除乙肝表面抗体、e抗体、核心抗体阳性、谷丙转氨酶68 U/L、谷草转氨酶48 U/L异常外，梅毒抗体、艾滋病毒抗体均阴性，血常规检查正常。

追问病史及诊疗经过：患者于2013年6月26日（图1）因明显头痛、精神差，曾在北京某医院检查发现脑室内多发肿瘤，诊断为多发脑膜瘤，家属选择中医中药治疗，于2013年9月16日（图2）影像复查见脑室肿瘤数量及大小均减少，继续维持中药治疗；病程中无癫痫样发作史，否认有免疫缺陷性疾病史。

本次入院随即MRI检查（图3），报告提示多发脑肿瘤、以脑室为主，考虑脑膜瘤并梗阻性脑积水；对比见肿瘤数量、大小与2013年6月26日的首次影像片有增多增大，给予急诊手术先行脑积水-腹腔分流、后给予相对浅表的右侧颞叶脑肿瘤部分切除拟病理检查，术中见瘤脑分界不清、颜色同一无法分辨，瘤质脆软、血供一般；术后（图4）对症脱水、补液等支持治疗外给予甲氨蝶呤静脉化疗一次；术后1周内患者意识渐好转呈嗜睡态，GCS评分可达12分，后期因继发肺部感染、电解质紊乱等，而致呼吸循环衰竭于术后第19 d的2014年1月10日死亡。手术后病理检查（图5）证实为：弥漫性大B细胞淋巴瘤。

讨论

中枢性淋巴瘤（PCNSL）是指起源于颅内淋巴网状系统的较少见的原发性中枢神经系统的恶性淋巴瘤，好发于40~60岁间男性，在国外多发于器官移植和/或免疫缺陷患者，而在我国多为免疫功能正常者。颅内原发性淋巴瘤病程短，患者多以头痛为首发症状，可伴有恶心、呕吐等颅高压症状和精神症状等；局限性体征取决于肿瘤的部位可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。

1.中枢性淋巴瘤的诊断：PCNSL多起源于血管周围间隙内的单核-巨噬细胞系统，因此肿瘤多发生于额顶叶、基底节及脑室周围等，依肿瘤形态位置可将颅内淋巴瘤分为4种亚型：实质肿瘤型、弥漫性脑膜浸润型、室周肿瘤浸润型、室管膜浸润型。典型的原发性脑淋巴瘤有特异性的MRI影像表现：T1WI呈低或稍低信号，T2WI大多数呈等信号或稍高信号，圆形或椭圆形病灶、边界较清楚，瘤周水肿及占位效应均以轻度到中度为主，坏死及出血少见；增强后呈明显均匀强化，轮廓显示清晰，也可呈不均匀环形强化。颅内原发淋巴瘤的MRS扫描表现为：胆碱（Cho）峰升高、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰中度降低、肌酸（Cr）轻度降低及出现高大的脂质（Lip）峰，其中高大的Lip峰源于肿瘤内大量巨噬细胞吞噬游离脂肪酸所致，对鉴别淋巴瘤与其它颅内肿瘤具有高度的特异性。尽管原发性脑内恶性淋巴瘤的影像学表现具有一定的特征性，但因其表现多样，仍需注意与颅内脑深部的间变性胶质瘤、脑颅内多发转移瘤、浅表脑膜瘤等病变相鉴别。Fischer等研究认为脊液中的B淋巴细胞趋化因子（BLC21/CXCL13）水平的显著升高可能是诊断PCNSL的一个重要参考指标。而Fischer等的研究也发现96%左右的Fischer病例至少有凋亡相关蛋白激酶（DAPK）、P16蛋白、O6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶（MGMT）、凝血酶敏感蛋白1（TSP1）、视黄醇结合蛋白-1（CRBP1）等基因的甲基化，推断检测血清中的甲基化DNA可作为PCNSL诊断的早期血清生物学标志。目前国际推荐的唯一确诊依据仍是立体定向活检。

2.中枢性淋巴瘤治疗及预后：PCNSL恶性程度高，病程短，预后极差，其自然病程仅3~6个月，治疗后的中位生存期为15~45个月。一般主张综合治疗：包括使用化疗、放疗、中药治疗、手术治疗及联合疗法等。PCNSL的手术治疗旨在大部分切除肿瘤以期达到降低颅内压，同时明确病理诊断，但单纯的手术治疗并不能延长生存期。PCNSL对放疗高度敏感，可戏剧性地改善临床症状，通常在明确病理后作为首选方法，有效率达90%以上，但单纯的放疗容易复发。化疗在系统性淋巴瘤的治疗中占有举足轻重的地位，一般用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用，化疗方案中糖皮质激素最常用，对该类肿瘤比较敏感，但单一药物维持时间短。研究证明大剂量甲氨喋呤-阿糖胞苷为主的联合化疗、放疗结合甲氨喋呤鞘内注射能改善其疗效及生存率。替莫唑胺易透过血脑屏障、口服生物利用度好且不良反应少，也是有效缓解PCNSL的新型烷化剂类抗瘤药。自体干细胞移植术是一种全新的治疗方法，尤其对于年轻患者及复发病例不失为治疗的探索性选择。

本例脑室内多发中枢性淋巴瘤属罕见的颅脑肿瘤，其MRI影像显示为多发的脑室内实质性均匀强化病灶，并在多地的影像诊断报告为脑膜瘤，作者认为不免有些牵强：多发的脑室内脑膜瘤并不多见、而且肿瘤的不规则或非类圆形形态也不十分支持脑膜瘤影像特点，其次患者在前期治疗后出现过影像上的瘤体缩减，这在脑膜瘤治疗病程中很少见到。此病例同时也说明了中枢性淋巴瘤与脑膜瘤有较多共性的影像学表现，同时也提示中枢淋巴瘤活检对确诊的重要意义；及时确诊后的尽早正规治疗必然会争取患者更好的预后。