患者，女，49岁，身高165 cm，体重69 kg。因子宫腺肌症，功能失调性子宫出血拟行剖腹全子宫切除术。患者颈短肥胖，双肩高耸，查体：颈部活动明显受限，寰枕关节后仰10～15度，颏甲距离2.5 cm；Mallampati气道分级评定为Ⅳ级。
颈椎X线片示：颈椎短小，椎间隙变窄，曲度平直，多个椎体骨性融合。超声示：右肾缺如。Hb 91g/L，其他生化检查正常。术前诊断：子宫腺肌症，KFS，轻度贫血，右肾缺如。
在保证开放气道下，行腰-硬联合麻醉复合气管插管全身麻醉手术。入室后，常规监测，开放静脉，面罩给氧，L2-3间隙穿刺，蛛网膜下腔注入0.5%布比卡因12.5 mg及10%葡萄糖注射液1ml的混合液，麻醉平面达T5。面罩加压给氧后实施全麻诱导：采用TCI瑞芬太尼及丙泊酚，血浆靶浓度分别为3 ng/ml和3μg/ml，PETCO2波形出现后静注罗库溴铵40 mg，手控呼吸辅助通气，肌松满意后，置入喉镜，但无法暴露声门和会厌，Wilson分级为V级，喉外部压迫操作仍无法显示。
面罩通气后，光索插管三次失败。再次面罩通气较前困难，SpO2由99%降至78%，置入口咽通气道行面罩加压给氧，SpO2升至100%后，尝试插入Proseal喉罩（LMA），因头部无法后仰，插入喉罩时未能将舌根推起，无法置入至下咽部，三次徒手法喉罩置入均失败。
通气情况评估，置入口咽通气道通气良好，遂追加罗库溴铵20 mg，先将LMA插入口腔，右手食指从口裂右侧伸入，食指尖寻到LMA罩囊上的插槽，食指弯曲，避免食指在口腔正中与LMA重叠占用口腔内开口处的有限空间，操作过程避免颈部后仰，将LMA向下送入，推起舌根，置入成功，听诊双肺呼吸音对称，见PETCO2波形后妥善固定。
术中椎管内麻醉复合全身麻醉维持，剖腹探查粘连严重，分离困难，创面渗血明显，行全子宫切除术，术毕BP下降，腹腔引流管见多量鲜血引出，Hb 62 g/L，进行了二次剖腹探查止血术，手术历时2 h 50 min（是常规该类手术时间的3倍），术毕患者自主呼吸和气道反射恢复，完全清醒后拔出喉罩。术后回访，患者呼吸平稳，术后1d咽部轻微痛，7 d后康复出院。
讨论
Klippel-Feil综合征（KFS）是以颈椎融合畸形为主要特征的先天性畸形，又称短颈畸形。一般认为先天性中胚层发育不良，有家族史，典型的患者具有以下三联症：颈椎融合、短颈和低枕部发际。由于部分颈椎融合，脊柱的生物力学发生变化，寰枕关节功能异常，颈椎稳定性差，极易造成颈椎脱位或半脱位，引起神经系统症状甚至严重的颈部脊髓损伤。患者颈椎融合和短颈可限制颈椎屈曲和颈部伸展，影响头部被置放成适宜于喉镜操作的Magill位，明显影响气管插管时气道解剖结构的暴露，使患者的呼吸道管理变得复杂。不仅用喉镜显露声门相当困难，而且具有呼吸道梗阻和颈椎损伤的高度危险，气道管理困难，且患者常合并其他头面部畸形Arnold-Chiari综合征、腭裂等，更增加患者气管插管的难度，属于困难气道的高风险人群。
本例患者麻醉实施中先行椎管内麻醉，为防范手术出现困难或意外情况，导致紧急气道处理棘手或不良后果，选择保证开放气道的前提下实施手术。该例患者进行了2次剖腹探查止血术，证明了复合麻醉方式的选择是正确的。该例患者颈部活动度小同时合并口裂小，喉镜无法暴露声门及会厌。给肌松药前仔细进行了通气试验，在确保能通气的情况下才给予肌松药。
LMA是介于面罩和气管插管之间的通气工具，除作为全身麻醉常规的通气工具外，在气管插管困难或失败的情况下可用来处理困难气道。对KFS患者要尽量避免后仰伸展寰枕关节，应保护头部的自然位置置入LMA，若置入困难，可适当加深麻醉或手法调整。
本例患者LMA通气特别注意：喉罩牢固的外固定；维持一定的麻醉深度，避免咽缩肌收缩、吞咽使喉罩移位，避免呼吸对抗，使术中通气障碍；保持头位固定不动。KFS患者气道管理风险大，应根据患者的临床表现、影像学资料及既往麻醉史，于术前对患者困难气道和神经损伤的风险做出全面的评估后，制定安全有效的气道管理方案。
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