【例5】

52岁女性，因近30分钟内多次晕厥发作被送到急诊。此处并没有高级生命支持设备，因此患者只接受了吸氧治疗。患者刚到达医院时无意识障碍，但出现了面色苍白及焦虑。患者主诉心悸，但除此之外未提供更多信息。阅读下面的心电图，这是何种类型的心脏节律？

A. 多灶性房性心动过速伴左心室肥厚

B. 窦性心动过速，预激综合征

C. 单形性室性心动过速

D. 多形性室性心动过速（尖端扭转型）

E. 房颤伴左束支传导阻滞

F. 房扑

答案：D. 多形性室性心动过速（尖端扭转型）

本例心电图展示了规则的宽QRS波群的心动过速。然而，QRS波群形态各异（下图），组成了多形性室性心动过速，或称尖端扭转型室性心动过速。它通常由QT间期延长所引起，有可能是遗传性的（QT间期延长综合征）或获得性的（如药物影响）。由于QT间期延长的延迟复极化，心肌细胞很容易受到早后除极的影响。这便是常说的R-on-T现象，最终表现为尖端扭转。此时可能需要直流电复律，尤其是对于病情不稳定的患者。然而，多形性室性心动过速有很高的复发几率。它可能恶化为室扑，此时则需要立即直流电除颤。药物治疗选择静脉注射镁剂（1-2g）。

【例6】

32岁男性，因心悸复诊，此前曾有频繁的心悸发作。值得注意的是，患者3年前从意大利移居到此。他的叔叔于29岁意外去世，患者不确定其叔叔的确切死因，推断是由于心脏事件。下图是患者的心电图。Holter在24小时内记录了将近1300个室性早搏，二维超声心动图显示右心室轻度扩张。最可能的诊断是？

A. 致心律失常性右室心肌病（ARVC）

B. 肥厚型心肌病（HCM）

C. 预激综合征

D. 肺动脉高压

E. 病态窦房结综合征

答案：A. 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（Arrhythmogenic RV cardiomyopathy，ARVC）是一种由于右心室心肌被纤维脂肪组织代替而引起的疾病，尚未被人们所熟知。在美国，大约有50%的患者是由于家族遗传，约2.7%患者在青年时期发生心源性猝死。在英国，年轻人中被证实为心源性猝死的发生率高达10.7%。确切的病因及诱发因素尚不明确。尸检中炎性浸润证据提示心肌炎可能在疾病的发展中起到了作用。该患者在V1和V2导联出现了rSr'波群（蓝箭头）及V1～V4导联的T波倒置（红箭头）。

ARVC的诊断主要根据ARVC工作组的主要标准和次要标准（下表）。诊断的成立需要2个主要标准，或1个主要标准和2个次要标准，或4个次要标准。如本例中所提到的，这名患者在24小时内出现了约1300次室性早搏。另外，在V2和V3导联均有T波倒置，满足了主要标准中的“心律失常”及次要标准中的“复极化异常”。

该患者另外一个存在的次要诊断标准是右心室扩大。有了1个主要标准和2个次要标准，该患者可被诊断为ARVC。如果知道患者叔叔心源性猝死的原因，可能会再增加一个诊断标准。

【例7】

24岁女性，医学生，主诉频繁发作的心悸，她认为是摄入过多咖啡因所致，部分发作时可伴有呼吸困难。但停止摄入咖啡因后症状并未出现改善，于是前来就诊。此前她从未有过心脏相关体检，并且无已知的心脏病病史。心电图见下图，最可能的诊断是？

A. QT间期延长综合征

B. 肥厚型心肌病

C. Brugada综合征

D. 惊恐障碍

E. 三尖瓣下移畸形

答案：E. 三尖瓣下移畸形

本例心电图与三尖瓣下移畸形（Ebstein anomaly）表现一致，这是一种导致三尖瓣扩大和畸形的先天性异常。患者的瓣叶向心尖部移动，心室的一部分可能“心房化”。本例心电图中可见明显的电轴右偏，同时出现了巨大的P波（蓝箭头），这是右房增大的表现。V2导联可见rSr'波群（红箭头），这与右室传导阻滞表现一致。虽然三尖瓣下移畸形在儿童时期便可诊断，但许多患者成年前可能都没有任何症状。药物治疗通常旨在应对心衰和心律失常。最终患者可能需要手术治疗。