1病例报道

患者，26岁，G1P0。17周孕宫内单活胎，先天性心脏病，动脉导管未闭，艾森曼格综合征，心衰控制后于2013年9月17日急诊入院。入院前2周患者因胸闷、气紧、双下肢水肿就诊外院心脏内科，心脏彩超检查示：①先天性心脏病，动脉导管未闭，右心房、右心室增大；②艾森曼格综合征，双向分流；③心脏彩超估计肺动脉压力值为113mmHg。心脏内科考虑心衰发作，给予强心利尿等对症处理控制心衰后建议终止妊娠，急诊转入我院。

二十余年前诊断先天性心脏病，动脉导管未闭，因家庭原因放弃手术治疗，其余病史无特殊。入院检查：患者身高160cm，体重45kg，血压111/75mmHg，心率80/min，呼吸22/min，脉搏氧饱和度（SpO2）92%；心功分级（NYHA）Ⅱ～Ⅲ级；实验室检查Hb172g/L，心电图示窦性心律、电轴右偏、右房增大？余无特殊；美国麻醉医师协会（ASA）分级Ⅲ级。患者初次妊娠，平素月经规律，孕前心功分级Ⅱ级。

入院诊断：G1P017周孕宫内单活胎，先天性心脏病，动脉导管未闭，艾森曼格综合征，重度肺动脉高压。入院后多科会诊考虑基础疾病严重，继续妊娠风险大，拟全身麻醉下行剖宫取胎术终止妊娠。9月19日，患者入手术室监测生命体征与基础值相近。面罩吸氧6L/min，SpO298%，麻醉诱导期间血压、SpO2稍有波动，给予去氧肾上腺素100μg处理后生命体征平稳。15分钟后术者取出胎儿，胎盘随之娩出，期间患者生命体征平稳，此后给予缩宫素5U子宫肌壁注射促进子宫收缩，2～3分钟后患者SpO2明显下降，最低降至78%，血压、心率无明显变化，暂停手术观察，未予特殊处理，SpO2逐渐恢复，继续手术。

术后送ICU严密监护、吸氧、严格调控出入量，术后8天顺利出院。出院诊断：G1P017周孕剖宫取胎术后，先天性心脏病，动脉导管未闭，艾森曼格综合征，重度肺动脉高压。

2讨论

艾森曼格综合征（eisenmengersyndrome）为一组由先天性心脏病引起的肺动脉高压、右向左分流的综合征群。其特点为左向右分流型先天性心脏病伴显著性肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向性分流或右向左分流。

艾森曼格综合征被认为是妊娠的禁忌证，美国妇产科协会（ACOG）的研究表明，艾森曼格综合征孕产妇死亡率可高达50%，而胎儿存活率仅为25%。此类患者往往难以耐受妊娠后期血容量的增加以及分娩期的循环波动，因此对于意外妊娠者多建议尽早终止妊娠。缩宫素作为垂体后叶分泌的多肽类激素，可促进子宫平滑肌收缩，是目前临床上催产、引产的首选药物，也普遍应用于产后宫缩乏力患者以减少产后出血。但是缩宫素除直接兴奋子宫平滑肌外，全身大部分器官系统均有其受体分布，如心血管系统、肾脏、消化系统、乳腺、大脑等。尤其是对于心血管系统的影响引起广泛关注，缩宫素可通过多种途径如调节心房利钠肽的生成，影响副交感神经张力或者是诱导一氧化氮和内皮生长因子等的生成从而对心血管系统产生影响。

临床上观察到缩宫素可导致心率增快，血压下降，冠脉收缩，心肌缺血及QT延长等不良反应。此例患者存在严重的基础疾病：先天性心脏病，动脉导管未闭，艾森曼格综合征，重度肺动脉高压。回顾围术期全程，患者最明显及最危险的生命体征波动出现在子宫肌壁注射缩宫素5U后的SpO2显著下降。考虑到患者的基础疾病，麻醉方式选择相对于椎管内麻醉对循环系统影响更小的全身麻醉，麻醉药物的选择也尽量选择循环影响小的药物如依托咪酯，并采用静吸复合麻醉。术者也将常规使用的10U缩宫素减少为5U并采用子宫肌壁注射，以减小其全身的副反应，如对循环系统的影响，但在给予缩宫素以后，患者在没有明显循环波动的情况下仍出现了显著的SpO2下降，推测这是缩宫素直接收缩肺血管加重右向左分流所导致。

目前临床上更多的是关注缩宫素对于体循环的影响，而且对于大部分正常的孕产妇，轻微的肺血管收缩或者不能被常规临床监测所发现，或者没能产生不可逆的不良后果，所以往往被忽略掉了。但已有的研究资料提示，缩宫素对肺血管有直接的收缩作用，某些患者在给予缩宫素后出现了短暂的一过性的与生命体征不相符的呼吸困难或者肺部啰音，很可能就是缩宫素直接收缩肺血管而引起的不良反应。但是，缩宫素通过怎样的机制引起肺血管收缩仍然没有明确的理论依据。

大部分孕产妇可以耐受一定程度的肺血管收缩，但对于艾森曼格综合征患者，轻微的肺血管收缩就可能打破体循环与肺循环之间的平衡，导致右心衰、肺水肿的发生。尽管本例患者未导致严重不良后果，但对于缩宫素是否适用于此类患者有必要进行进一步的论证。如果确有使用缩宫素的指征，也需要进一步论证其最佳使用剂量。此例患者为孕17周，基于子宫对缩宫素的敏感性依赖于受体密度，人子宫肌层缩宫素受体的mRNA水平在孕晚期和分娩时有100～300倍的升高，因此本例孕中期患者选择5U的缩宫素以期达到有效的加强子宫收缩的目的，但也在一定程度上增加了不良反应发生的可能。

有研究显示，缩宫素的95%有效剂量（ED95）仅为0.35U，ED97为0.5U，远远低于目前国内常规使用的单次剂量。对于有特殊疾病如艾森曼格综合征的患者，更应该注意控制缩宫素的剂量，尽量使用最低有效剂量，以减少可能的不良反应。因此，建议对此类患者缩宫素更应该从小剂量开始使用。再者，基于缩宫素本身的药理学特性，起效快，作用时间短，更建议采用持续的静脉滴注或泵注或许更利于发挥其效果而减少其不良反应。