脂肪酸在肝外组织（如心肌、骨骼肌等）经β-氧化生成的乙酰CoA，能彻底氧化生成二氧化碳和水，而在肝细胞中因为具有活性较强的合成酮体的酶系，β-氧化反应生成的乙酰CoA，大多转变为乙酰乙酸（acetoacetate），β-羟丁酸（β-hydroxybutyrate）和丙酮（acetone），这三种中间产物统称酮体（ketone bodies）。由于肝内缺乏氧化利用酮体的酶系，所以酮体不能在肝内氧化，必须透过细胞膜进入血液循环运输到肝外组织才能进一步氧化分解供能。
酮体的生成
酮体生成的部位是在肝细胞线粒体内。脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA是合成酮体的原料。其合成过程分三步进行。
1．两分子乙酰CoA在硫解酶（thiolase）催化下缩合成1分子乙酰乙酰CoA。
2．乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合成β-羟-β-甲基戊二酸单酰CoA（HMG-CoA），催化这一反应的酶为HMG-CoA合成酶，是酮体合成的限速酶。
3．HMG-CoA经裂解酶催化分解成乙酰乙酸和乙酰CoA。乙酰乙酸加氢还原成β-羟丁酸，少量乙酰乙酸自发脱羧生成丙酮。酮体总量中约70%为β-羟丁酸，30%为乙酰乙酸，丙酮只占少量，丙酮可通过肾和肺排出。
酮体的利用
肝外组织（心肌、骨骼肌、大脑）中有活性很强的利用酮体的酶。乙酰乙酸在乙酰乙酸硫激酶或琥珀酰CoA转硫酶催化下，转变为乙酰乙酰CoA，然后再被硫解酶分解为两分子乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化。可见肝内生酮肝外用是脂肪酸在肝中氧化的一个代谢特点。
生理意义
酮体是脂肪酸在肝脏氧化的正常中间产物，是肝脏为肝外组织提供能源物质的一种形式，酮体分子小、溶于水，便于通过血液运输，也易于通过血脑屏障及肌肉等组织的毛细血管壁，是肌肉，尤其是脑组织的重要能源。脑组织不能氧化脂肪酸，却能利用酮体。长期饥饿、糖供应不足时，酮体可以代替葡萄糖，成为脑组织的主要能源物质。
正常情况下血中仅含少量酮体。但在饥饿、妊娠呕吐及糖尿病时，三脂酰甘油动员加强，肝中酮体生成过多，超出肝外组织利用的能力，可引起血中酮体升高，尿中出现酮体，即酮血症和酮尿症，可导致酮症酸中毒，严重者危及生命。
首页
