腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma)过去称“圆柱瘤”,是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的,也是恶性度最高的,在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第2位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见,疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。由于其接近100%的复发率和死亡率而使临床医生望而生畏现代治疗方法的不断改进,现已发现综合治疗有良好前景。
腺样囊性癌是以恶性上皮细胞呈实体状或条索状分布为特征。肿瘤呈梭形,灰白色实体肿块,内部可有坏死,肿瘤表面有结节无明显包膜镜下由群集的细胞巢或条索状肿瘤细胞构成并可见大小不等的囊腔形成典型的筛状结构。