1.原发性
病因不明。约1/4患者有阳性的遗传家族史。
2.继发性
多继发于肺和胸膜疾病、心血管疾病和胸腔外疾病。
（1）肺或胸膜疾病常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、支气管扩张、肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小体积无关。
（2）心血管疾病常继发于先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等，如法洛四联症、大动脉异位艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。
（3）胸腔外疾病包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者，如胰腺癌、食管癌、鼻咽癌等，另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等。
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