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巨人症的概述

2022.5.17
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xujinping

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  人生长激素(human gonadotropin hormone,hGH)是垂体分泌的一种内分泌激素,主管人体的生长、发育。随着婴幼儿的长大成人,hGH血值递减直至稳定在1 ~ 5µg/l。如幼年hGH分泌不足,会出现垂体性侏儒症;反之,如持续分泌逾常,青少年时起病者为巨人症(gigantism),成年后起病者为肢端肥大(acromegaly),成年前-后发病者为巨人-肢端肥大症(giganto-acromegaly)。

  巨人症(gigantism)一般是由于GH持久过度分泌所引起的内分泌代谢疾病,GH过度分泌的原因主要为垂体GH瘤(somatotropinoma, GH-producing adenoma)或垂体GH细胞增生,但肿瘤或增生的病因未明。发生在青春期前、骨骼未融合者可表现为巨人症,男性多于女性。一般认为,男性身高大于2.0m,女性身高大于1.85m者可称为巨人症,但应注意部分地区的某些人种(如非洲Watussi地区的某些部落和欧洲Patagonia部落)或某些家族成员(如历史记载的瑞典王室的某些家族)的身高超过常人,这些人因无GH分泌过多,故不是巨人症。据世界卫生组织调查结果,近代的男性“巨人症”依次为前苏联的马凯洛夫(3.0m)、土耳其的凯亚努亚(2.83m)、美国的维罗(2.6m)和英国的亚顿(2.52m);报道的女性“巨人症”最高者为荷兰的迪克(2.38m)。成年后巨人症患者不仅骨骼异常,且内脏器官普遍增大。

  曾有人报道,尸体解剖发现成人垂体腺瘤患病率约为25%[1],但是临床诊断仅约为每年1.85/10万[2],GH分泌性腺瘤占临床诊断的垂体腺瘤的10%~15%[3-4]。1990年,北京协和医院内分泌科统计该院的755例垂体GH分泌瘤患者的年龄及性别。男性和女性的比例为1.2:1.0。81.2%的患者在30~50岁间就诊。临床表现为巨人症者35例,占总人数的4.6%,其中男性及女性垂体GH分泌瘤中分别有6.3%及2.6%为巨人症。

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