1. 中枢性尿崩症
中枢性尿崩症 任何累及下丘脑-神经垂体的病变都可能导致的ADH合成和释放减少，造成尿液浓缩障碍，表现为多饮、多尿、大量低渗尿，血浆ADH水平降低，应用外源性ADH有效。引起中枢性尿崩症的因素有多种，如肿瘤、创伤、炎性病变、脑血管病变等。有明确病因者称为继发性尿崩症。部分患者颅内无病变，病因不明，称为特发性。可能为常染色体隐性遗传，多系与ADH合成有关的基因缺陷所致。约30%的病人为原发性尿崩症（原因不明或特发性），25%与脑部、垂体、下丘脑部位的肿瘤有关（包括良、恶性肿瘤），16%继发于脑部创伤，20%发生于颅部术后。
引起尿崩症的原发性颅内肿瘤常常是颅咽管瘤和松果体瘤；最常见的转移瘤是肺癌和乳腺癌。另外，组织细胞病，如嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯病、脑炎或脑膜炎，肉芽肿性疾病（如结节病、Wegener肉芽肿），淋巴细胞性垂体炎，脑室内出血均可引起中枢性尿崩症。罕见的遗传性中枢性尿崩症呈常染色体显性遗传。基因研究发现了几种ADH-神经垂体素基因突变。ADH和垂体后叶素有同一个基因编码。
中枢性尿崩症症状的严重程度取决于引起ADH合成与分泌受损的部位和程度。视上核、室旁核内大细胞神经原消失90%以上时，才会出现尿崩症症状，因此，临床症状可轻重不等。其表现可为亚临床尿崩症、部分性中枢性尿崩症和完全性中枢性尿崩症。各种类型的头颅外伤均可导致外伤后中枢性尿崩症: 急性期的尿崩症是由于对垂体后叶的直接损伤, 延迟性的尿崩症是由于垂体柄的离断（储存在垂体后叶的ADH可维持一段时间）,外科手术导致的尿崩症通常在术后1-6天出现，几天后消失。经过1-5天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或转为慢性。
在ADH生成和释放的任何一个环节发生功能障碍均可导致发病。通过比较正常饮水、水负荷、禁水情况下血浆和尿液渗透压的变化，可以将中枢性尿崩症症归纳为四型：1型：禁水时血浆渗透压明显增高时，而尿渗透压很少升高 ，注射高渗盐水时没有ADH释放，这种类型确实存在ADH缺乏。2型：禁水时尿渗透压突然升高，但在注射高渗盐水时，没有渗透压阈值。这些病人缺乏渗透压感受机制，仅在严重脱水导致低血容量时才能够刺激ADH释放。3型：随着血浆渗透压上升，尿渗透压略有升高。这些病人ADH释放阈值升高，但仍有缓慢的ADH释放机制，或者说渗透压感受器敏感性降低。4型：血和尿渗透压曲线均移向正常的右侧，这种患者在血浆渗透压正常时即开始释放ADH，但释放量低于正常。2－4型患者对恶心、烟碱、乙酰胆碱、氯磺丙脲、安妥名有很好的抗利尿作用。提示ADH的合成和储存是存在的，仅在适当的刺激下才释放。在极少数情况下，2－4型患者可表现为无症状的高钠血症，而尿崩症却很轻微，甚至缺乏尿崩症的依据。
尿崩症
尿崩症
2. 肾性尿崩症
肾性尿崩症与中枢性尿崩症相比，均有多尿、低渗尿的特点，但对外源性ADH缺乏反应或反应减弱所致，血浆ADH水平正常或升高。病因有遗传性和继发性两种。
（1）遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。
（2）继发性
1）肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。
2）代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。
3）药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，其中碳酸锂可能因为使细胞cAMP生成障碍，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。
3.妊娠期尿崩症
妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高导致AVP破坏过快而导致有关。妊娠期胎盘产生胺肽酶，该酶能迅速降解AVP和缩宫素。胎盘排出后2~3周，avp成都代谢及尿量均恢复正常。
4. 原发性烦渴
（1）多饮性肾性尿崩症
患有多饮性肾性尿崩症的患者体液渗透压对ADH释放的阈值是正常的，但是口渴的阈值低于ADH释放的阈值。这样由于低渗透压不能够足以刺激ADH的释放，所以患者表现为持续性的低渗透压尿。
（2）精神性多饮
精神性多饮常见于患有精神性或神经性疾病的患者。与多饮性尿崩症的患者不同，这些患者通常不伴有口渴阈值的改变。其多饮多尿的症状是由于同时患有身心疾病所致。
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