本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。
全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。
肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：
①肝小叶结构变化；
②肝细胞质肿胀；
③汇管区炎症；
④胆液淤滞；
⑤纤维化；
⑥胆管增生；
⑦巨细胞转化；
⑧髓外造血。
后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质(electron dense material，EDM)，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。
先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。
1.肝内型 少见。
2.肝外型 又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。
Ⅰ型：胆总管闭锁，2个亚型(图1)。
Ⅰa型：胆总管下端闭锁。
Ⅰb型：胆总管高位闭锁。
Ⅱa型：胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。
Ⅱb型：肝外胆管完全闭锁。
Ⅱc型：肝管闭锁，胆总管缺如。
Ⅲ型：肝门区胆管闭锁，6个亚型(图3)。
Ⅲa型：肝管扩张型。
Ⅲb型：微细肝管型。
Ⅲc型：胆湖状肝管型。
Ⅲd型：索状肝管型。
Ⅲe型：块状结缔组织肝管型。
Ⅲf型：肝管缺如型。
以往所谓的“不可吻合型”，其实在肝门区的胆管有各种表现。有时可见到大约1mm管径的胆管分支；有时胆管的纤维结缔组织条索与肝门部结缔组织团块和肝内肝纤维索相连。组织学发现几乎全部病例都有微细开放的胆管，这是做肝门肠吻合的解剖学基础，为不可治疗的患者带来了生存的希望。[1]
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