无痛性黄疸为最常见的临床表现，约73%的肿瘤可切除患者及80%的肿瘤不可切除患者可出现不同程度的黄疸。由于肿瘤中心变性坏死等原因，黄疸常表现为波动性。
其他的临床表现包括：
约61%的患者可出现消瘦、体重减低
46%的患者述腹背部疼痛，以上腹部或有季肋部钝痛为主，而背部疼痛常提示肿瘤已是晚期
13-38%的患者可有黄疸导致的皮肤瘙痒
食欲减低、腹泻、消化不良及呕吐等不适
约5%的肿瘤可切除患者及22%的肿瘤不可切除患者出现消化道出血
约2%的肿瘤可切除患者及28%的肿瘤不可切除患者出现急性胰腺炎
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