特发性嗜酸性粒细胞增多综合症常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0~7%,直接计数为(0.05~0.45)×109/L,超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能,但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilic syndrome,IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生,并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES 属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多,它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多,其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。IHES 及继发嗜酸性粒细胞增多症均可引起肾损害,这里主要介绍IHES。IHES较少见。且病因不清,临床表现复杂多样,初诊时常难以确诊。