感染

　　以病毒感染最多见，包括甲型肝炎病毒、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、埃可病毒、腺病毒、水痘病毒和EB病毒等。在我国，以巨细胞病毒（CMV）感染引起者较多见，约占本综合征的40%-80%。

　　遗传性代谢缺陷

　　1.糖代谢障碍 如半乳糖血症、遗传性果糖不耐症、糖原累积病Ⅳ型等。

　　2.氨基酸代谢障碍 如酪氨酸血症等。

　　3.脂类代谢障碍 如尼曼-匹克病、高雪病、二羟酸尿症等。

　　4.其他代谢障碍 如胆酸代谢异常、遗传性血色病和α1抗胰蛋白酶缺乏症等。

　　肝内胆管及间质发育障碍

　　如肝内胆管缺加入胆管发育不良、胆管囊性扩张、肝纤维化等。

　　其他

　　如朗汉（Langhans）细胞性组织细胞增多症、化学物和药物中毒等。国内外资料表明，至今仍有不少病人的病因不明，有待进一步寻找。

　　主要病理改变：

　　非特异性的多核巨细胞形成。胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，柯氏细胞和小胆管增生，久病者门脉周围可有纤维化。

　　巨细胞包涵体病的受累细胞呈现猫头鹰眼状的核内包涵体。