1、高血压和动脉硬化
主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。
2、结缔组织病
马方综合征、Ehlers-Danlos综合征（皮肤弹性过度综合征）、Erdheim中层坏死或Behcet病等。
3、先天性心血管病
如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。
4、损伤
严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。
5、其他
妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。
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