疾病病因

　　外阴恶性淋巴瘤的发生可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB 病毒，HIV 病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

　　病理生理

　　恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。

　　1.组织学分类 依组织细胞形态分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金病。非霍奇金淋巴瘤的组织学分类主要有Rappaport 分类(1966)、Luke’s and Collin’s 分类(1975)、国际NHL 工作分类(1981)、美国国家癌症研究所(NCI)的临床分类(1989)，但这些分类均没有包括重要的反应预后的特征如免疫表型，同时也未包括套细胞淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤等新类型，所以在1995 年国际淋巴瘤协作组提出了新的分类系统 -“ 修订的欧美淋巴瘤的分类” (RevisedEuropean-American Lymphoma REAL)。

　　2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45 均为阳性。B 细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74 和CD79a 阳性。T 细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO 阳性。CD30 是霍奇金病和间变性大细胞淋巴瘤的诊断标志。

　　3.外阴恶性淋巴瘤的类型 Kaplan 等总结的16 例患者中有5 例为网状细胞肉瘤，1 例为淋巴肉瘤，如按NHL 工作分类标准其中有8 例为弥漫性大细胞型。Macleod 等报道的14 例原发性外阴恶性淋巴瘤中有13 例为NHL，10 例(77%)为弥漫性大细胞型，小细胞型1 例，弥漫大小细胞混合型为2 例。其中有6 例进行了免疫分型，4 例为B 细胞型。Vang 等将患者按“修订的欧美淋巴瘤的分类”标准重新分类，发现10 例原发性外阴NHL 中有7 例为弥漫性大细胞型。

　　另外，弥漫混合型、外周T 细胞淋巴瘤、滤泡大细胞型各1 例。其中8 例进行了免疫分型，B 细胞型为6 例；8 例继发性外阴NHL 中4 例(50%)为弥漫性大细胞型，外周T细胞淋巴瘤、滤泡型小裂细胞、小淋巴细胞型和蕈样念珠菌病各1 例。在9 例无期别资料的患者中有5 例为弥漫性大细胞型，还有伯基特淋巴瘤、血管中心细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤等。