KS最典型的发病部位是皮肤。病变过程中或起始时也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官，有时不累及皮肤。
经典型KS特征是出现紫色、红蓝色或深棕色斑丘疹、斑块和结节，也可形成溃疡。尤其常见于肢体末端，可伴有淋巴水肿。此病一般为惰性，淋巴结和内脏不常受累。可伴有造血细胞性恶性病变。
地方性KS可有皮肤病变，病程较长。淋巴腺病型是地方性KS的一个亚型，见于非洲儿童，进展快速，具有高度致命性。
医源性KS相对常见。发生在实性器官移植或免疫抑制治疗之后数月或数年。
AIDS相关性KS为侵袭性最强的KS。皮肤病损最常见于面部、生殖器和下肢。常见口腔黏膜、淋巴结、胃肠道和肺受累。
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