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1.女性多见,妊娠可致病情恶化,平均确诊年龄约为40岁。
2.头痛或眶周疼痛为最早期的症状,常缺乏特异性。
3.病情缓慢进展后可出现进行性单眼视力障碍,可伴有原发性视神经萎缩和视野缺损。
4.累及眶上裂和海绵窦者可有颅神经麻痹和患侧眼球突出、面部(主要是三叉神经眼支分布区)感觉减退、结膜充血和水肿。
5.晚期可有颅高压症状、额叶症状、颞叶钩回发作、下丘脑症状、癫痫、人格改变和嗅觉障碍等。