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脊索瘤的流行病学及病因

2022.6.15
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xujinping

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  流行病学

  脊索瘤少见,占原发恶性骨肿瘤的1%~4%,男性多见。本病于1894年被Ribber命名,总的发病率为每年0.2~0.5/10万,约占颅内肿瘤0.15%,发生在骶管的脊索瘤约占40%,脊柱其他部位亦可以发生但较少见。本病多发生于婴儿。

  病因

  脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。

  脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织,以后成长为都分颅底和脊柱,其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线.呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状,肿瘤大小干一,有不完整的包膜,色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔,软组织钙化,晚期易出血、坏死和囊性变,以单发病灶者多见。

  脊索瘤具有向硬脊膜内外,蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点,可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移,即使有,也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。曾接受放射治疗者转移发生的机会较大。

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